Key words： kaposiform hemangioendothelioma; color doppler ultrasonography; MRI;soft tissue;vascular tumors

    卡波西样血管内皮瘤(KHE)最初是由Zukerberg等人于1993年提出的一种局部侵袭性血管肿瘤[1]，60%的病变发生于新生儿期，性别比例相同。KHE的典型表现为边界不清、斑块样皮肤病变，可以侵袭多个组织层面。KHE常出现卡梅现象(KMP)[2]，这是一种危及生命的血小板减少性凝血异常病变，临床预后差。临床上KHE常常与其他罹患于婴幼儿的血管肿瘤相混淆，如：婴儿血管瘤、梭形细胞血管瘤、卡波西肉瘤及簇状血管瘤等。本文将回顾文献对该肿瘤的临床病理特点、影像学特征及鉴别诊断进行综述。

    1 临床特征及表现

    KHE典型的临床表现为多结节性软组织肿块、紫癜性斑疹、斑块和多发毛细血管扩张性丘疹[3]。累及临近的皮下组织、筋膜、肌肉以及骨骼。最常见的表现为四肢和躯干的浅表或深部软组织肿块，其次是腹膜后受累，此外，也可累积纵隔、胸腺、头颈、甲状腺及胰腺[4]等部位。患者可出現血胸、黄疸、肠梗阻等症状及体征 ......