幼年系统性红斑狼疮神经精神症候群的临床研究(2)
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2010年2月1日
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本研究中神经精神狼疮症候群在起病时发病率为27.7%,病程中为61.7%,与Olfat的研究一致[10]。最常见的神经精神表现是癫痫发作,疾病开始时发病率为14.9%,病程中为36.2%,而且是JSLE最主要的神经精神表现[11]。一项包括519例JSLE病人的研究发现,19例起病时癫痫发作的病人,63%全身强直性痉挛,37%复杂性局部发作。41例病程中癫痫发作的病人,全部产生全身强直性痉挛,2例产生癫痫持续状态。本研究中,17例癫痫发作的病人,3例(17.6%)产生癫痫持续状态,1例产生肌阵挛发作(5.9%)。因此,癫痫发作时症状的鉴别诊断值得重视。
其次是狼疮性头痛(14.9%),情绪失调(10.6%),脑血管病(8.5%)。运动障碍(6.4%)在JSLE中的发病率远高于成年人SLE[12]。颅神经病变在JSLE中不常见。压抑、焦虑可能与疾病的活动有关[13],即使是无症状的病人,也可能在神经生理和心理测试中出现异常。本研究中,22个病人(46.1%)MRI检查正常,28个病人(60%)CT检查正常,研究发现,34%的病人MRI检查正常,25%的病人有缺血性病变,60%的病人有高密度白质信号。在MRI检查中很难区别缺血性和炎症性病变。JSLE神经精神狼疮症候群病人异常EEG的发生率为45%～71%,神经系统的异常EEG,其病变常常发生在左半球,特别是左颞部区域。我们认为只要病人有神经精神表现都应该进行EEG、CT或MRI等辅助检查以探明或排除病灶。
本研究中有精神表现的JSLE病人的SLEDAL和SLICC平均评分均高于无精神表现的JSLE病人,两者有显著性差异,这证实神经精神症状与JSLE疾病的活动性、损伤程度密切相关。可能的原因是:(1)抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损伤,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化。而本研究中抗心磷脂抗体阳性率55.3%;(2)RNP抗体可能通过直接与神经细胞的表面受体结合而致病,还可能是通过神经细胞膜,在细胞内抑制蛋白合成,参与对神经系统的致病过程,本研究中RNP抗体阳性率48.9%。
JSLE的发病率为4%～10%,低于本研究的12.8%。而本研究中肾脏病变的高发生率(70.2%)表明了疾病的严重性。预后方面,有些学者认为较好[14],而有些报道则后遗症高达40~56%[15]。本研究与先前报道的一致,最常见的死亡原因是感染。
神经精神狼疮症候群是JSLE常见的临床表现,无论是起病初还是在病程中,其发病率都很高,因此,可以把神经精神狼疮症候群与肾病变作为JSLE病情严重性的关键指标。
参考文献
[1] Carreno L,Lopez-Longo FJ,Monteagudo I,et al.Immunological and clinical differences between juvenile and adult onset of systemic lupus erythematosus.Lupus 1999;8:287-292
[2] Font J, Cervera R, Espinosa G et al.Systemic lupus erythematosus (SLE)in childhood:analysis of clinical and immunological findings in 34 patients and comparison with SLE characteristics in adults. Ann Rheum Dis. 1998 Aug;57(8):456-9
[3] Tan EM,Cohen AS,Fries JF,et al.The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum 1982;25:1271-1277
[4] ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.Arthritis Rheum 1999;42:599-608
[5] Gladman DD, Ibanez D, Urowitz MB. Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000.J Rheumatol 2002;29:288-291
[6] Gladman D, Ginzler E, Goldsmith C, et al. The development and initial validation of the Systemic Lupus International Collaorating Clinics/American College of Rheumatology damage index for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1996;39:363-369 ......
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