肺泡蛋白沉着症HRCT征象及文献复习
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【摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的HRCT常见征象，提高对本病诊断及鉴别诊断水平。方法：回顾性分析我院7例经病理及临床证实的肺泡蛋自沉着症患者的HRCT影像及病理特征。结果：PAP典型HRCT征象多种表现：①肺密度改变：地图样磨玻璃影及碎石路征6例、肺实变1例、类似肺水肿样表现。②分布特征：病灶多分布于胸膜下、肺中外带6例。病变以肺门旁为主即中央型1例。③小叶间隔特征：碎石路样变及地图样变的受累肺小叶间隔无增厚，合并炎症小叶间隔增厚。④其它特征：胸腔积液并胸膜增厚1例。影像表现较临床症状重。结论：HRCT能显示PAP的影像特点，确诊需结合支气管肺泡灌洗液。
【关键词】肺泡蛋白沉着症；体层摄影术；X线计算机；高分辨率
【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455(2011)12-0057-02
肺泡蛋白沉着症(pulnonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明起病隐匿，以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥慢性肺部疾病。本人就收集的7例PAP(资料来源于中南大学湘雅二医院)进行总结并复习文献。
1 资料与方法
1.1 一般资料:收集中南大学湘雅二医院确诊PAP患者7例。男3例，女4例，年龄34～66岁，起病隐匿，多以气促入院。临床症状有咳嗽6例，胸痛1例，发热2例，偶咯血1例。痰培养革兰阳性杆菌阳性1例，副流感嗜血杆菌阳性1例，有肺结核史 1例。肺功能检查均有不同程度限制性通气障碍和弥散功能减退。
7例均应用西门子公司Sensation64排螺旋CT扫描，扫描层厚5mm，层距5mm。扫描结束后将原始数据传给ADW4.2工作站，行薄层高分辨1mm横断位肺窗重建。
1.2 病理:诊断依据患者支气管肺泡灌洗衣液(BALF)和纤维支气管镜下肺活检(TBLB)获取物在光镜下见大量PAS染色阳性物质，肺泡腔内有块状或颗粒状无结构物质，AB染色呈阴性。
2 结果
2.1 HRCT表现：①肺密度改变：地图样磨玻璃影及碎石路征6例(小叶间隔显示清楚，图1)，肺实变1例(掩盖小叶间隔并见支气管充气征，图2)、类似肺水肿样表现3例、肺间质纤维化1例。②病变分布特征：病灶分布于胸膜下、肺中外带5例(图3)。病变以肺门旁为主即中央型1例(图4)；中央及外周均有2例(图5，中间夹正常肺组织).③小叶间隔特征：有碎石路样变及地图样变的肺小叶的小叶间隔常无增厚并清晰显示(图1、3、5)。而肺小叶合并合并炎症致小叶间隔增厚(图6)。④其它特征：胸腔积液并胸膜增厚1例(图1)。纵膈及肺门无明显肿大淋巴结。
2.2 病理结果：均为肺泡蛋白沉积症。光镜下见大量PAS染色阳性物质，肺泡腔内有块状或颗粒状无结构物质，AB染色呈阴性。增厚小叶间隔见肺泡上皮增生及炎性细胞浸润。3例肺泡有纤维化，其中2例合并慢性炎性细胞浸润。
3 讨论
3.1 概述:肺泡蛋白沉着症由Rusen等在1958年首次报道。文献报道以30～50岁男性多见，男女比例约2～4∶1〖1〗，本组发病年龄34～66岁，与文献报道相符，但本组男女比例为3∶4，女性发病率高于文献报道，可能与病例收集较少有关。
PAP分为先天性、特发性和继发性〖2〗，也可分为原发性(先天性及特发性)和继发性〖3〗。先天性常多有家族史，可能与遗传有关，多在婴幼儿或儿童期发病，也可成年发病，部分患者可自愈。特发性PAP最为常见，原因目前尚未不清楚，近年来认识到粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)抗体和巨噬细胸功能障碍在特发性PAP发病机制中起重要作用。本组5例临床及病理检查均未找到原因属特发性。继发性PAP与许多基础病有关，常见疾病有〖3〗：1)继发于恶性肿瘤，如血液系统恶性肿瘤、肺癌等；2)肺部感染，如分枝杆菌、巨细胞病毒等；3)吸入某些无机矿物质或化学物质，石英粉、铝粉、白陶土等。本组有2例细菌感染，1例有肺TB史，不除外继发可能。
近年来随着电子显微镜的应用，发现肺泡巨噬细胞增多，吞噬肺泡表面活性物质胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外，其后巨噬细胞崩解，释放性质与亚型肺泡上皮蛋白相同的蛋白样物质，肺泡腔内出现过盛的脂蛋白碎片抑制肺泡内巨噬细胞功能。别外肺泡巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺失或机体产生CSF抗体也起了重要做用。动物实验模型显示GM-CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP。因此现越来越多的学者认为肺泡蛋白沉着症不是独立的疾病，而是对各种损害的特殊肺泡反应，虽然目前发病机制已有深入了解，但未完全明确。〖4、5〗
3.2 PAP病理与影像特征对照:PAP主要病理改变为肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满大量不可溶性无定形PAS(过碘酸雪夫反应)阳性的蛋白样物质及大量脂质，可以完全或不完全充填。因此影像学特点征象为〖5、6〗：1)肺泡内蛋白沉积物未完全取代肺泡内气体，病灶呈磨玻璃影。完全充满肺泡呈变病灶，实变病灶周围也可见磨玻璃影。当然合并肺部感染也可肺实变，与上述实变不易区分。本组1例合并感染者有实变。2)肺泡及终末呼吸性细支气管腔内蛋白样物质不易流动，不象液体能通过肺泡孔流向另一个肺泡，病变多以小叶间隔为界，病灶之间常夹有以肺小叶为界的正常含气肺组织，因此HRCT表现地图样改变和碎石路征，实变时可掩盖小叶间隔。 3)病变以胸膜下肺周边分布为主，周边和中央均有分布也可见，与肺外周肺泡及终末呼吸性细支气管腔内蛋白物质不易流动有关。4)有病灶肺小叶的小叶间隔比正常肺小叶的小叶间隔显示更清楚，小叶间隔无增厚，经灌洗治疗病灶消失后，亦未见小叶间隔增厚。小叶间隔显示清楚与蛋白样物质沉积于小叶内与周围正常含气肺小叶有密度对比有关。本组1例小叶间隔增厚，病理证实为合并有炎性细胞浸润。5)一般无胸膜反应及胸腔积液，均无明显淋巴结肿大。6)经肺泡灌洗治疗后病灶均有明显减少，有1例它处出现新的病灶。
3.3 PAP影像鉴别诊断:以磨玻璃影及实变为主的PAP主要与肺炎、肺泡性肺水肿等鉴别。1)肺炎临床症状常有发热、咳嗽、咳痰，急性起病等，经抗炎治疗有效。影像特征为实变病灶渗出液能通过肺泡孔流向相邻肺泡，边缘模糊。而PAP影像表现严重，病变范围比较广，但临床症状相对较轻，与影像表现不符。2)肺泡性肺水肿典型影像表现为双侧对称性蝶翼状实变影，可见kerley A线和B线，且常有心脏症状及体征，治疗后吸收快。与PAP较好鉴别。
而以磨玻璃影并小叶间隔增厚时，需与早期肺间质纤维化等相鉴别。早期肺间质纤维化在HRCT可表现为双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，小叶变形等，该病的重要特征是不同程度炎症反应、不同程度纤维化。而PAP肺小叶结构常无变形，合并炎症时小叶间隔才增厚，纤维化少见，有时鉴别困难，需肺泡灌洗或肺活检。
总之，HRCT可清淅显示肺小叶及小叶间隔等结构，可清楚显示PAP的影像特点。如有上述典型肺部特征而临床症状较轻，尽早行支气管肺泡灌洗及纤维支气管镜下肺活检 ......
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