滑膜软骨瘤病11例临床特点分析(1)
【摘 要】目的：探讨关节滑膜软骨瘤病的临床表现、X线和病理特点及治疗的方法。方法：对11例关节滑膜软骨瘤病患者的临床表现、X线和病理特征进行回顾性、综合性分析与研究，找出其表现特点、诊断及治疗方法。结果：滑膜软骨瘤病临床特点为间歇性关节疼痛、肿胀，活动时弹响、摩擦感或绞锁，X线片可见关节腔内单个或多个大小相仿圆形或椭圆形致密肿物影，病理表现为滑膜充血、增生并化生成多个圆形或椭圆形的透明软骨小体，晚期小体堆砌成软骨结节。可经关节镜或开放关节行游离体摘除、病变滑膜切除术。结论：临床表现、X线和病理三者结合才能确诊本病，手术切除病变滑膜、摘除游离体治疗本病效果好。
【关键词】滑膜软骨瘤病；诊断；治疗
【中图分类号】R738 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455(2012)01-0377-01
关节滑膜软骨瘤病是一种少见的关节滑膜增殖性良性病变。本文就我科近10年来遇到的11例关节滑膜软骨瘤病，结合文献有关报道，对其发病机制、诊断及治疗方法进行分析，总结如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 本组11例，其中男8例，女3例，年龄22-52岁，平均35.5岁。病程8-48个月，平均22个月。发生于膝关节5例，髋关节2例，肘关节2例，肩关节1例，踝关节1例。
1.2 临床表现 受累关节轻度肿胀，触诊时有捻发音，关节主动与被动活动时出现疼痛、弹响、摩擦感，部分患者有关节绞锁症状。病程较长者，关节出现不同程度的僵硬，所累及的肢体肌肉不同程度的萎缩。
1.3 X线检查 X线平片显示关节囊肿胀，关节边缘骨侵蚀及扇贝现象，关节内可见多少不一，大小不等的圆形、椭圆形，无钙化、钙化或骨化的游离体。
1.4 肉眼检查 肿物为游离的软骨样小体，部分与滑膜相连，软骨小体呈乳白色球状物，圆形或卵圆形，表面光滑或凹凸不平，数目不等，最多含20颗，一般6-10颗，大小不一，最大直径达3.2厘米，最小者如粟粒，切面实性，灰白色，半透明，部分有钙化和骨感。滑膜外观正常或充血，与游离体相连处常有绒毛状突起。
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1.5 病理特点 滑膜增生及滑膜内层结缔组织细胞化生形成软骨小体是本病的主要病理特点，单凭关节内外出现游离体不能确诊本病。光镜下观察可见滑膜血管增生，充血，滑膜表层细胞及纤维组织增生，淋巴细胞聚集，滑膜内有大量软骨小体形成，软骨小体外有纤维组织包绕，内有成熟的软骨细胞，大部分软骨小体钙化或骨化。
1.6 治疗及预后 本组病例均采取手术治疗。对游离体数目较少的3例膝关节滑膜软骨瘤病患者，经关节镜行手术摘除。其余患者均开放关节摘除游离体，切除病变的滑膜。9例关节疼痛消失，关节功能恢复正常。2例关节疼痛明显减轻，关节功能部分恢复。所有病例未见复发及恶性变。
2 讨论
2.1病因及发病机制：目前认为本病是一种原因不明的滑膜软骨化生所形成的半自限性疾病。1813年由Leannac首例报道，直到1958年Jaffe等[1]才将其正式命名。本病发病机制尚未明确，过去被认为是一种滑膜肿瘤，但近年来认识到主要病变在滑膜，即由滑膜组织的软骨化生引起的。本组病例镜检见滑膜内层软骨化生，形成软骨结节，并可见结缔组织向软骨细胞过渡现象，支持这一观点。有人认为与感染、创伤、遗传等因素有关，但现在认为无明显关联。
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2.2诊断与鉴别诊断 本病根据临床、影像学检查、病理三者结合进行诊断，但确诊主要依据病理组织形态学诊断。本病好发于30-50岁，男女发病2:1,主要发生于膝、髋、肘、肩等关节，罕见发生在关节外。几乎发生在单关节，很少累及多关节，50%发生在膝关节，本组病例全部发生在单一关节，膝关节占45%,比例略比文献报道低[1]，可能与观察例数有关。临床多表现为关节疼痛、肿胀及关节绞锁、活动受限等。
典型X线表现为病变关节腔内散在、多发、大小不等圆形或类圆形游离体，小的游离体密度均匀一致，大的表现为周缘钙质样高密度，中央为稍低密度，可伴有邻近关节增生退变、骨质侵蚀吸收，甚至引起关节脱位[2]，本组两例病灶较大，周边呈明显钙化样或骨化样高密度影环绕，多例伴有邻近关节退行变,无并发关节脱位病例。CT更清晰显示关节内或关节旁游离钙化或骨化结节影，并可显示增厚的滑膜和关节腔积液。MRI能更加清晰显示增厚滑膜、关节内游离体及关节腔内少量积液，特别对关节周围软组织及未骨化和钙化的软骨瘤结节显示较X线和CT更清楚[3]。通过X线平片、CT和MR检查能作出明确诊断[4],只有极少数不典型病例需要手术病理确诊。
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Milgram等[5]根据本病滑膜变化特点，将其分为3期：I期滑膜化生无游离体存在，II期滑膜化生同时存在游离体，III期无滑膜化生，仅游离体存在。本组11例，II期7例，III期4例。III期患者关节内仅存游离体，无滑膜病变，此时诊断较困难，需与其他关节游离体鉴别：(1)退行性骨关节病：多见于老年人，退行性变明显，关节间隙变窄，游离体数目不多，形态不规整，密度均匀一致。(2)骨软骨骨折或剥脱性软骨炎形成的游离体，后者必须包括有典型的关节透明软骨结构，有时可带软骨下松质骨。(3)变形性关节炎及神经源性关节病，后者软骨及骨碎片与周围滑膜组织之间没有软骨化生过程。
由于该病早期无特征性，有助于诊断的临床表现较少，早期诊断困难。本病易漏诊，误诊，有以下几方面原因：(1)该病发病率低，临床少见，大多数医生对本病认识不足。(2)早期病例游离体不含骨质，亦无钙化沉着，放射学表现可能正常，需行MRI或关节镜检查方能初步诊断。(3)术中、术后未追究关节游离体来源，即简单的将游离体认为是创伤所致的撕脱性骨折。
目前对本病的诊断存在争议，单纯依据临床症状、特征以及放射学检查，不易确定诊断。特别是仅表现为关节功能障碍的症状和体征而放射学无阳性发现者，诊断更加困难。笔者认为，必须结合临床、放射学检查及病理表现，才能作出最后诊断[6]。其中病理表现是确诊的关键，术中发现滑膜有病变，病理检查证实滑膜组织有软骨化生者才能确诊为本病，单凭关节内外出现游离体不能确诊本病。, http://www.100md.com(陈茹兰 孔令军)
【关键词】滑膜软骨瘤病；诊断；治疗
【中图分类号】R738 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455(2012)01-0377-01
关节滑膜软骨瘤病是一种少见的关节滑膜增殖性良性病变。本文就我科近10年来遇到的11例关节滑膜软骨瘤病，结合文献有关报道，对其发病机制、诊断及治疗方法进行分析，总结如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 本组11例，其中男8例，女3例，年龄22-52岁，平均35.5岁。病程8-48个月，平均22个月。发生于膝关节5例，髋关节2例，肘关节2例，肩关节1例，踝关节1例。
1.2 临床表现 受累关节轻度肿胀，触诊时有捻发音，关节主动与被动活动时出现疼痛、弹响、摩擦感，部分患者有关节绞锁症状。病程较长者，关节出现不同程度的僵硬，所累及的肢体肌肉不同程度的萎缩。
1.3 X线检查 X线平片显示关节囊肿胀，关节边缘骨侵蚀及扇贝现象，关节内可见多少不一，大小不等的圆形、椭圆形，无钙化、钙化或骨化的游离体。
1.4 肉眼检查 肿物为游离的软骨样小体，部分与滑膜相连，软骨小体呈乳白色球状物，圆形或卵圆形，表面光滑或凹凸不平，数目不等，最多含20颗，一般6-10颗，大小不一，最大直径达3.2厘米，最小者如粟粒，切面实性，灰白色，半透明，部分有钙化和骨感。滑膜外观正常或充血，与游离体相连处常有绒毛状突起。
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1.5 病理特点 滑膜增生及滑膜内层结缔组织细胞化生形成软骨小体是本病的主要病理特点，单凭关节内外出现游离体不能确诊本病。光镜下观察可见滑膜血管增生，充血，滑膜表层细胞及纤维组织增生，淋巴细胞聚集，滑膜内有大量软骨小体形成，软骨小体外有纤维组织包绕，内有成熟的软骨细胞，大部分软骨小体钙化或骨化。
1.6 治疗及预后 本组病例均采取手术治疗。对游离体数目较少的3例膝关节滑膜软骨瘤病患者，经关节镜行手术摘除。其余患者均开放关节摘除游离体，切除病变的滑膜。9例关节疼痛消失，关节功能恢复正常。2例关节疼痛明显减轻，关节功能部分恢复。所有病例未见复发及恶性变。
2 讨论
2.1病因及发病机制：目前认为本病是一种原因不明的滑膜软骨化生所形成的半自限性疾病。1813年由Leannac首例报道，直到1958年Jaffe等[1]才将其正式命名。本病发病机制尚未明确，过去被认为是一种滑膜肿瘤，但近年来认识到主要病变在滑膜，即由滑膜组织的软骨化生引起的。本组病例镜检见滑膜内层软骨化生，形成软骨结节，并可见结缔组织向软骨细胞过渡现象，支持这一观点。有人认为与感染、创伤、遗传等因素有关，但现在认为无明显关联。
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2.2诊断与鉴别诊断 本病根据临床、影像学检查、病理三者结合进行诊断，但确诊主要依据病理组织形态学诊断。本病好发于30-50岁，男女发病2:1,主要发生于膝、髋、肘、肩等关节，罕见发生在关节外。几乎发生在单关节，很少累及多关节，50%发生在膝关节，本组病例全部发生在单一关节，膝关节占45%,比例略比文献报道低[1]，可能与观察例数有关。临床多表现为关节疼痛、肿胀及关节绞锁、活动受限等。
典型X线表现为病变关节腔内散在、多发、大小不等圆形或类圆形游离体，小的游离体密度均匀一致，大的表现为周缘钙质样高密度，中央为稍低密度，可伴有邻近关节增生退变、骨质侵蚀吸收，甚至引起关节脱位[2]，本组两例病灶较大，周边呈明显钙化样或骨化样高密度影环绕，多例伴有邻近关节退行变,无并发关节脱位病例。CT更清晰显示关节内或关节旁游离钙化或骨化结节影，并可显示增厚的滑膜和关节腔积液。MRI能更加清晰显示增厚滑膜、关节内游离体及关节腔内少量积液，特别对关节周围软组织及未骨化和钙化的软骨瘤结节显示较X线和CT更清楚[3]。通过X线平片、CT和MR检查能作出明确诊断[4],只有极少数不典型病例需要手术病理确诊。
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Milgram等[5]根据本病滑膜变化特点，将其分为3期：I期滑膜化生无游离体存在，II期滑膜化生同时存在游离体，III期无滑膜化生，仅游离体存在。本组11例，II期7例，III期4例。III期患者关节内仅存游离体，无滑膜病变，此时诊断较困难，需与其他关节游离体鉴别：(1)退行性骨关节病：多见于老年人，退行性变明显，关节间隙变窄，游离体数目不多，形态不规整，密度均匀一致。(2)骨软骨骨折或剥脱性软骨炎形成的游离体，后者必须包括有典型的关节透明软骨结构，有时可带软骨下松质骨。(3)变形性关节炎及神经源性关节病，后者软骨及骨碎片与周围滑膜组织之间没有软骨化生过程。
由于该病早期无特征性，有助于诊断的临床表现较少，早期诊断困难。本病易漏诊，误诊，有以下几方面原因：(1)该病发病率低，临床少见，大多数医生对本病认识不足。(2)早期病例游离体不含骨质，亦无钙化沉着，放射学表现可能正常，需行MRI或关节镜检查方能初步诊断。(3)术中、术后未追究关节游离体来源，即简单的将游离体认为是创伤所致的撕脱性骨折。
目前对本病的诊断存在争议，单纯依据临床症状、特征以及放射学检查，不易确定诊断。特别是仅表现为关节功能障碍的症状和体征而放射学无阳性发现者，诊断更加困难。笔者认为，必须结合临床、放射学检查及病理表现，才能作出最后诊断[6]。其中病理表现是确诊的关键，术中发现滑膜有病变，病理检查证实滑膜组织有软骨化生者才能确诊为本病，单凭关节内外出现游离体不能确诊本病。, http://www.100md.com(陈茹兰 孔令军)