Sorsby黄斑变性一家系
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“Sorsby黄斑变性”临床上较为少见。文献[1]记载:本病发生于20—40岁,有渗出性和出血性黄斑改变,类似脉络膜视网膜炎,呈双侧性。后期可有脉络膜萎缩。属常染色体显性或隐性遗传。现将我们在门诊中遇到的一家系三例“Sorsby黄斑变性”报告如下:
例一:男,28岁,因“双眼视物模糊、变形,右眼1年半、左眼20天”于2010年9月27日来我院就诊。发病前视力正常,无屈光不正及其他眼病史。全身检查正常。眼科检查:视力右0.1/左0.02,插片无助。双眼外观正常,无眼球震颤,结膜不充血,角膜透明,大小正常,前房深浅正常,虹膜纹理清楚,瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,晶体、玻璃体透明。眼底视盘边界清楚,色泽正常,视网膜血管走行正常。右眼黄斑区可见1/2PD大小黄白色圆形病灶,周围椒盐状渗出、点片状出血和放射状皱褶;左眼黄斑区11/2 PD大小类圆形出血,下方3/5周见有腰果状黄白色渗出。荧光素眼底血管造影显示:右眼黄斑区圆形高荧光,周围与出血、渗出相应处有虫蚀样小荧光斑;左眼黄斑区与出血相应处荧光遮蔽,其间及下方斑驳样荧光。视野检查:周边视野正常,中心视野可见中心比较暗点。色觉检查为红绿色盲。眼电生理检查:ERG正常,EOG LP/DT下降。
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