低钾诱发Ｑ－Ｔ延长及尖端扭转性室速一例报道
患者女性：50岁，因反复晕厥9年、心悸2年、加重2天于2002 年11 月14日入院。
入院前9年，患者无明显诱因出现晕厥、意识丧失，数秒钟后可自行恢复。发作时不伴头昏、头痛，无呕吐、无抽搐。此后多次发作并至乡镇卫生院就诊，疗效不佳。近两年患者觉劳累后胸闷、心悸，频繁出现晕厥，到新桥医院就诊，诊为“冠心病、心律失常”，一直在门诊治疗，病情尚稳定。入院前1+年，患者劳累后上述症状再次发作，家属发现其神志不清，抽搐、呼之不应，即车送我院门诊，经抢救(具体不详)后病情好转出院。出院后一直服用心律平治疗。入院前两天，患者挖红薯劳累后觉心悸、乏力，休息后好转，未予注意。今日无明显诱因再次晕厥，当时神志不清、呼之不应，约5秒钟后自行缓解、意识恢复。即车送我院治疗。
入院时查体：T 36 5C P 70次/ 分 R22 次/ 分 BP 130 /70 mmHg 发育正常、营养中等，神清合作。头颅无畸形，双瞳孔等大等圆，直径约0.2 cm大小，耳鼻无分泌物、双鼻唇沟无变浅、乳突无压痛、唇无绀、咽无充血 、双扁桃体无肿大。颈软、气管居中、甲状腺无肿大 ，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。心界无扩大，心音稍低钝、心率70次/分，律齐 ，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软、全腹无压痛、无肌紧张及反跳痛、肝脾肋下未及，肝区、脾区、及双肾区无叩痛，移动性浊音(-)、肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形、双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常、生理反射存、病理反射未引出。
, 百拇医药
入院诊断：晕厥原因待查：1、心源性晕厥 2、冠心病心律失常 3、阿斯综合征
入院后急心电图示：窦性心律68次/分Q-T间期延长480/398 T波v3-6 可见切迹(U波 ) 电解质血钾3.42mmoL/L
予以硝酸甘油、参麦、门冬安酸钾镁30ml等静滴，于晚上9点20至10点先后5次发生阿斯综合症，发作时意识丧失，四肢抽动，心电监护示：室早呈2-3联律，在RonT上诱发尖端扭转性室速，心电图示：频发多源性室早、双向室早、短阵室速 、尖端扭转性室速，Q-T间期延长(Q-T间期延长480)，再急查血钾为2.6mmoL/L,即用生理盐水250ml+利多卡因300mg 、10%的氯化钾15ml、25%的硫酸镁10ml静滴， 10%的氯化钾60ml分次口服,后复查血钾为3.68mmoll/L,症状缓解。第二天，阿斯综合症多次发作，加大利多卡因量500mg+生理盐水250ml/20-30滴/分，静滴无效，经反复床边观察阿斯综合症均在心动过速时发作，未见窦性心动过缓、窦性停博等。动态心电图(15小时)示：最慢心率66次/分，最快心率122次/分，房早59 次/分，短阵房速3次/分，多源室早1582次/分，反复发生短阵室性心动过速，在室早“RonT”上诱发尖端扭转性室速，持续数秒至30秒左右。室早后伴结性逸博心律，ST段上斜型下移。考虑为后天获得性低钾所致的先天性肾上腺素依赖型Q-T间期延长综合症。故停用利多卡因，加用倍他乐克25mg口服，加大10%氯化钾、硫酸镁的剂量后病情明显好转，以后倍他乐克改用为12.5mg bid口服维持，未再发生意识
, 百拇医药
丧失、抽搐，多次复查血钾均正常，病情好转出院。
讨论
Q-T间期延长综合症是指心电图上有QT时间延长、室性心律失常、临床上发生晕厥和猝死的一组综合症。可伴有先天性耳聋。其病因有二，一是获得性：由电解质失调(低钾、低镁、低钙)、奎尼丁、胺碘酮等药物及中风等引起。二是先天性或家族性：一型是肾上腺素能依赖Q-T间期延长综合症、另一型是心跳暂停依赖Q-T间期延长综合症。
该患者病程9年，有反复发作晕厥史，多在劳累后发病。本次发病前干农活出汗多，出现疲乏无力、晕厥；本次住院观察血钾呈进行性下降，由3.42降至2.6mmol/L，床旁观察每次发生阿斯综合征(意识障碍、四肢抽搐)时，均为心律增快后出现尖端扭转性室速；心电监护及24小时动态心电图均记录到快心律时发生尖端扭转性室速。故考虑为获得性低钾诱发先天性肾上腺依赖型QT间期延长综合症致尖端扭转性室速发作。单纯获得性低钾所致的QT间期延长综合征经补钾补镁、电解质恢复正常后，QT间期也应恢复正常，临床症状应消失。但患者经补钾后仍有QT间期延长，阿斯综合征发作。我们加用β-受体阻滞剂倍他乐克12.5mg 2次/日、果糖100ml/日后，患者病情稳定，临床症状消失，好转出院。
先天性肾上腺依赖型QT间期延长综合征多在情绪激动、惊恐、疼痛等交感神经张力增高的情况下发病。发病时心电图可见U波增高、QTU间期延长，尖端扭转性室速、室颤。临床可见患者突发阿斯综合征，出现晕厥、抽搐、意识丧失甚至猝死。故其治疗上应以减低交感神经张力为主，β-受体阻滞剂为首选。多用心得安治疗，用量为100-150mg/日，我们用β-受体阻滞剂倍他乐克12.5mg 2次/日亦取得很好的效果。病后随访一年无复发。, 百拇医药(康玉华 陈秀英 周应红)
入院前9年，患者无明显诱因出现晕厥、意识丧失，数秒钟后可自行恢复。发作时不伴头昏、头痛，无呕吐、无抽搐。此后多次发作并至乡镇卫生院就诊，疗效不佳。近两年患者觉劳累后胸闷、心悸，频繁出现晕厥，到新桥医院就诊，诊为“冠心病、心律失常”，一直在门诊治疗，病情尚稳定。入院前1+年，患者劳累后上述症状再次发作，家属发现其神志不清，抽搐、呼之不应，即车送我院门诊，经抢救(具体不详)后病情好转出院。出院后一直服用心律平治疗。入院前两天，患者挖红薯劳累后觉心悸、乏力，休息后好转，未予注意。今日无明显诱因再次晕厥，当时神志不清、呼之不应，约5秒钟后自行缓解、意识恢复。即车送我院治疗。
入院时查体：T 36 5C P 70次/ 分 R22 次/ 分 BP 130 /70 mmHg 发育正常、营养中等，神清合作。头颅无畸形，双瞳孔等大等圆，直径约0.2 cm大小，耳鼻无分泌物、双鼻唇沟无变浅、乳突无压痛、唇无绀、咽无充血 、双扁桃体无肿大。颈软、气管居中、甲状腺无肿大 ，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。心界无扩大，心音稍低钝、心率70次/分，律齐 ，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软、全腹无压痛、无肌紧张及反跳痛、肝脾肋下未及，肝区、脾区、及双肾区无叩痛，移动性浊音(-)、肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形、双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常、生理反射存、病理反射未引出。
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入院诊断：晕厥原因待查：1、心源性晕厥 2、冠心病心律失常 3、阿斯综合征
入院后急心电图示：窦性心律68次/分Q-T间期延长480/398 T波v3-6 可见切迹(U波 ) 电解质血钾3.42mmoL/L
予以硝酸甘油、参麦、门冬安酸钾镁30ml等静滴，于晚上9点20至10点先后5次发生阿斯综合症，发作时意识丧失，四肢抽动，心电监护示：室早呈2-3联律，在RonT上诱发尖端扭转性室速，心电图示：频发多源性室早、双向室早、短阵室速 、尖端扭转性室速，Q-T间期延长(Q-T间期延长480)，再急查血钾为2.6mmoL/L,即用生理盐水250ml+利多卡因300mg 、10%的氯化钾15ml、25%的硫酸镁10ml静滴， 10%的氯化钾60ml分次口服,后复查血钾为3.68mmoll/L,症状缓解。第二天，阿斯综合症多次发作，加大利多卡因量500mg+生理盐水250ml/20-30滴/分，静滴无效，经反复床边观察阿斯综合症均在心动过速时发作，未见窦性心动过缓、窦性停博等。动态心电图(15小时)示：最慢心率66次/分，最快心率122次/分，房早59 次/分，短阵房速3次/分，多源室早1582次/分，反复发生短阵室性心动过速，在室早“RonT”上诱发尖端扭转性室速，持续数秒至30秒左右。室早后伴结性逸博心律，ST段上斜型下移。考虑为后天获得性低钾所致的先天性肾上腺素依赖型Q-T间期延长综合症。故停用利多卡因，加用倍他乐克25mg口服，加大10%氯化钾、硫酸镁的剂量后病情明显好转，以后倍他乐克改用为12.5mg bid口服维持，未再发生意识
, 百拇医药
丧失、抽搐，多次复查血钾均正常，病情好转出院。
讨论
Q-T间期延长综合症是指心电图上有QT时间延长、室性心律失常、临床上发生晕厥和猝死的一组综合症。可伴有先天性耳聋。其病因有二，一是获得性：由电解质失调(低钾、低镁、低钙)、奎尼丁、胺碘酮等药物及中风等引起。二是先天性或家族性：一型是肾上腺素能依赖Q-T间期延长综合症、另一型是心跳暂停依赖Q-T间期延长综合症。
该患者病程9年，有反复发作晕厥史，多在劳累后发病。本次发病前干农活出汗多，出现疲乏无力、晕厥；本次住院观察血钾呈进行性下降，由3.42降至2.6mmol/L，床旁观察每次发生阿斯综合征(意识障碍、四肢抽搐)时，均为心律增快后出现尖端扭转性室速；心电监护及24小时动态心电图均记录到快心律时发生尖端扭转性室速。故考虑为获得性低钾诱发先天性肾上腺依赖型QT间期延长综合症致尖端扭转性室速发作。单纯获得性低钾所致的QT间期延长综合征经补钾补镁、电解质恢复正常后，QT间期也应恢复正常，临床症状应消失。但患者经补钾后仍有QT间期延长，阿斯综合征发作。我们加用β-受体阻滞剂倍他乐克12.5mg 2次/日、果糖100ml/日后，患者病情稳定，临床症状消失，好转出院。
先天性肾上腺依赖型QT间期延长综合征多在情绪激动、惊恐、疼痛等交感神经张力增高的情况下发病。发病时心电图可见U波增高、QTU间期延长，尖端扭转性室速、室颤。临床可见患者突发阿斯综合征，出现晕厥、抽搐、意识丧失甚至猝死。故其治疗上应以减低交感神经张力为主，β-受体阻滞剂为首选。多用心得安治疗，用量为100-150mg/日，我们用β-受体阻滞剂倍他乐克12.5mg 2次/日亦取得很好的效果。病后随访一年无复发。, 百拇医药(康玉华 陈秀英 周应红)