儿童垂体选择性甲状腺激素抵抗综合征1例护理
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文章编号：1008-6919(2006)10-0085-03中图分类号:R473.72文献标识码：B
甲状腺激素抵抗综合征(RTH)是临床少见的由于甲状腺激素受体(TR)基因突变致TR结构功能异常，使甲状腺体对包括垂体前叶在内的全身组织器官作用障碍的临床综合征。自1967年Refetoff等报道第一个家系以来，目前已发现100余个家系[1]。其中，垂体选择性甲状腺激素抵抗综合征(以下简称PRTH)更为罕见。GershengornWeintraubl 1975年提出选择性垂体甲状腺激素抵抗的概念。迄今文献已记载70多例[2~3]。我科于2006年3月20日收入1例PRTH的儿童患者，现将其护理报道如下。
1 病例介绍
患者女性，12岁。一年前无明显诱因出现心悸、多汗、怕热、多食，伴手抖，颈部肿大，7个月前在外院诊断为甲状腺功能亢进症(简称甲亢)，并予以PTU50mg，一日三次，心得安10mg，一日二次治疗，患者规律服药，低碘饮食，症状无明显好转。药物治疗前甲状腺功能测定结果如下：FT315.54pmol/L，FT430.86pmol/L，TSH 2.07m IU/L。一个月后复查甲状腺功能结果如下：FT311.14pmol/L，FT436.95pmol/L，TSH 12.13m IU/L。此后患者每月按时复查甲功、血象及肝功，甲功均提示FT3升高，FT4正常，TSH升高，TSH最高值达43.13m IU/L。患者症状始终无缓解。20天前外院考虑甲亢为垂体性可能性大。故停PTU治疗，转入我院进一步诊治。
体检：体温36.9℃，脉搏105次/分，呼吸16次/分，血压105/50mmHg，身高155cm，体重35kg。营养中等，神志清，无凸眼。甲状腺Ⅲ度肿大，双侧对称，质软，无压痛，无结节，未触及振颤，双侧甲状腺均可闻及血管杂音。心率105次/分，律齐。
入院后辅助检查：血、尿、便常规均正常，胸片、ECG、腹部B超均正常。甲状腺超声示：甲状腺左叶2.9cm×2.3cm，右叶3.1×2.6cm，峡部厚0.7cm，未见肿物，血供丰富。血皮质醇节律、ACTH正常。甲功：FT39.04pg/L，FT41.79ng/L，TSH 4.74m IU/L，T34.56ng/ml，T412.1ng/ml。肝功、肾功正常。垂体MRI平扫+增强：垂体略显饱满，垂体柄略扁，增强不均。影像：垂体微腺瘤。TG-Ab
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