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编号:12790277
不可忽视的“肿而不痛”
http://www.100md.com 2015年7月1日 家庭百事通·健康一点通 2015年第7期
     平素身体健康的李女士在偶然间发现自己的右手对热不敏感。同样的水温,左手感觉烫得慌,而右手就没觉得怎么热,2个月前她竟然被烫伤了还不知道,如今在肘部留下了一个疤。最近,她又发现自己右肘肿了起来,不痛不痒。于是,王女士到关节科就诊,医生给她开了颈椎磁共振成像检查。影像结果表明,她患上了一种常见的疾病——脊髓空洞症。

    脊髓空洞症是

    脊髓内形成空腔

    脊髓空洞症是指脊髓内有空腔形成,是一种由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症),也可以是独立的空腔。该病每年大约每10万人有8.4个新发病例,常见于颈段,可累及多个脊髓节段,某些病例可向上延伸至延髓和脑桥,称为延髓空洞症。

    特点:进展慢,患者有痛、温觉障碍

    一般情况下,该病起病隐匿,病程缓慢。痛、温觉障碍为其常见症状,触觉及深感觉存在,患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂自发性疼痛、麻木、蚁走等异常感觉。若空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛、温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。该病的运动障碍可表现为累及区域肌肉的无力,手部严重萎缩者可呈“鹰爪”手。当锥体束受损时,可出现上运动神经元性瘫痪体征。该病可引起神经支配区域的植物神经功能障碍,常见的有上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗等症状。约20%的病人可出现骨关节损害,关节肿胀,但无痛感,这种神经源性关节病称为“夏科氏关节”。该病合并脊柱侧弯等畸形时,可出现相应症状。

    病因:遗传和环境等因素

    该病可以是各种因素作用的结果,基底压迹综合征(本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内)是其中常见的病因,也可由外伤、感染、肿瘤等造成。遗传和环境因素在该病的发生过程中也可能起一定的作用,目前全球已有至少20余例家族性的报道。

    治疗首选手术

    本病的治疗原则与病因有密切的关系,文献报道部分病因不明的病人有自愈的倾向,可以随访观察。但对于基底压迹综合征伴发的空洞,如不治疗,由于病因持续存在,可致症状进行性加重,因此,手术治疗为首选。术后大多数病人可获得很好的改善,即使空洞改善欠佳,仍有机会通过空洞分流手术而获益。文献报道手术有效率为80%。

    手术的基本原则是:重建符合生理需要的结构,改善或恢复接近正常的脑脊液循环。主要手术方法有两种:①颅颈交界区减压术,可同时处理该部位存在的畸形和其他病理因素,消除病变发展的动因。②空洞抽吸或分流术,通过分流使空洞缩小,解除内在压迫,以缓解症状。, http://www.100md.com(王汉斌)