肺母细胞瘤1例
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1 病例介绍
患者，男，59岁，因左胸痛1周伴咯血来院就诊。咯血1次，量约5 ml，发病前无发热、乏力及全身不适等症状。查体：左上肺语颤减弱，叩诊呈浊音，呼吸音明显减弱，其余查体未见异常。实验室检查：血、尿常规及生化检查各项指标均无异常。纤维支气管镜：左侧气管及其分支略充血，左上尖后支可见表面覆有较厚的坏死白色肿物，阻塞管腔。涂片刷片：低分化鳞癌。诊断：左上支气管肺癌。
胸部X线片：左肺中上野见一约15 cm×11 cm肿块影，密度均匀，边缘光滑，有分叶，气管受压右移，左主支气管及左肺门向下移位，左上中肺野之肋间隙未见明显增宽。诊断：左上肺癌，先天性巨大气管囊肿不除外。CT：左肺上叶尖后段巨块状病变，大小约14.5 cm×11.5 cm×8.0 cm，病灶内密度不均匀，可见较大低密度区，降主动脉与肿块分界不清。诊断：左上肺癌。
该患者行左上肺切除术，并行病理检查，巨检：巨大类圆形肿块，与周围组织分界不清，包膜不完整，颜色淡红，瘤体切面呈实质性，可见出血与坏死。镜下：肌源性瘤样结构，呈胎儿肺泡腔的雏形分化，肿瘤细胞呈纤维肉瘤样，瘤细胞呈长、短圆形及不规则形，胞浆丰富，大部分呈嗜酸性，胞核圆形，核膜增厚，核仁增大呈多样化改变。SMA(-)，SAI(-)，AE/AE3(+)，CF7(+)。诊断：左上肺肺母细胞瘤。
2 讨论
肺母细胞瘤亦称肺胚瘤，是一种罕见的肺原发性肿瘤，关于本病的组织发生，大多数学者认为系由肺内未分化型多能性中胚层细胞衍变而来。本病发病年龄为2个月～77岁，平均40岁，年龄越大，预后越差。本病好发于肺的支气管，肿瘤生长很大才会引起临床症状，易发生脑、肝等全身转移。
收稿日期：2006-09-27
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