肾病综合征合并巨核细胞再生障碍性贫血1例
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1病例介绍
病人男，63岁，2年前在我院确诊为原发性肾病综合征，经激素正规治疗8周后尿蛋白转阴，逐渐减量至强的松10 mg/d维持，病情稳定。于2005年6月复查血常规示：血小板37×109/L，余无异常，收入院。查体：T 37 ℃，BP 120/80 mmHg，皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，肝脾肋下未触及。入院后行骨髓穿刺，骨髓象显示骨髓增生活跃，全片巨核细胞少见，符合巨核细胞系再生障碍性贫血。查抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均阴性。给予环孢素A，康力龙口服3个月后复查：血小板53×109/L，半年后复查血常规：血小板73×109/L，此后多次复查血常规，血小板均维持在70×109/L左右。
2讨论
再生障碍性贫血主要发病机制是免疫异常致骨髓功能衰竭，骨髓内有活力的细胞毒T细胞体外可抑制造血前体细胞集落形成，也有研究表明可能与CD4+细胞有关。肾病综合征后出现血小板减少和骨髓增生低下罕见，不排除肾病综合征与再生障碍性贫血之间存在共同免疫异常，因常用免疫抑制剂治疗，易与药物不能良反应相混淆。
收稿日期：2006-09-25
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