【摘要】目的： 分析特发性肺纤维化(IPF)的临床特点，以提高诊治水平。方法：回顾性分析我们两家医院收治的42例IPF患者的临床资料(临床表现、实验室检查、血气肺功能、胸部影像学检查及治疗情况)。结果：呼吸困难占100%，紫绀占48%，发热占30%，关节痛占14%，杵状指占86%，两下肺Velcro啰音占95%，胸部影像学异常占100%，血气示低氧血症占100%，肺功能呈限制性通气功能障碍占85%，混合性占15%，弥散功能减退占97%。结论：特发性肺纤维化病因不明，隐袭发病，早期发现，早期应用糖皮质激素、免疫调节剂可改善症状，提高生活质量。

    【关键词】特发性肺纤维化；临床表现；诊断；治疗

    文章编号：1009-5519(2007)16-2405-02 中图分类号：R5 文献标识码：A

    特发性肺纤维化(idiopalhia pulmonary fibrosis，IPF)是一组原因不明的间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化为特征，近年来发病率及病死率逐年增高。我院共收治42例患者，报道如下。

    1 临床资料

    1.1 病例选择：本病例为2000年1月~2006年12月我院的住院患者42例，其中男20例，女22例，发病年龄30~75岁，平均42岁，患病至就诊时间3个月~5年，所有患者均符合中华医学会呼吸分会IPF诊断标准[1]。

    1.2临床表现：42例均有活动后呼吸困难(100%) ......