Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病诊治体会
文章编号：1009-5519(2007)16-2459-01 中图分类号：R5 文献标识码：B
Dieulafoy病又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血，首次报道至今已123年[1]，在急性上消化道大出血中约占2.3%。其出血速度快且量大，而出血部位隐匿，病灶范围小，在诊断治疗时极易被忽略。从1997年6月～2007年1月，我院治疗Dieulafoy病2例。现结合文献，就发病机理，临床特点，诊断和治疗方法予以讨论。
1 临床资料
本组2例均为男性，年龄分别为45岁、58岁。既往无溃疡病及肝病史，发病前无任何诱因，突然出现呕血、黑便，出血甚急且量大，病人有头晕眼花、出冷汗、心慌等症状。血压分别为13.30/7.7 kPa、11.7/7.3 kPa；心率分别为128次/分、120次/分；血红蛋白分别为68 g/L、60 g/L，表现为失血性休克。
, 百拇医药
其中1例，入院后病人拒绝作急诊胃镜，误诊为“消化性溃疡出血”，而行内科保守治疗，应用立止血、洛赛克、善得定、凝血酶、正肾水治疗半月，期间共输血8 000 ml，治疗无效。半月后行急诊内镜检查，见胃近贲门3 cm处有一个0.5 cm×0.4 cm表浅溃疡，中心活动出血，镜下用凝血酶和正肾水止血治疗无效而手术，手术切开胃壁发现贲门下3 cm小弯侧后壁有直径5 mm圆型缺损，其中心可见1.5 mm直径的小动脉裸露、破裂，呈喷射出血，行缝扎止血，术后病人顺利痊愈。另1例亦因出血量大，经24小时保守治疗无效而手术。术前行胃镜检查见胃前壁小弯侧有黏膜轻度糜烂，其中央有“柱状血”喷出，立即行急诊手术，切开胃壁发现在贲门下5 cm小弯侧有一圆形黏膜糜烂，中央有搏动性出血，取出血部位活检后缝扎止血。术后痊愈、活检证实为Dieulafoy病。
2 讨论
Dieulafoy病于1884年首次由Gallard报告[2]，近年国内文献已有陆续报道。由于认识的不足,临床上容易出现误诊误治。我院在诊治2例 Dieulafoy 病期间，共治疗其他原因大出血41例,Dieulafoy 病占4.65%(2/43)，较一般文献为高。
, 百拇医药
Dieulafoy 病发病机理尚不完全清楚，病变主要发生在胃左动脉供血区，即贲门下6 cm内胃体部，绝大多数位于贲门下2 cm[3]。本组均发生在贲门下5 cm以内胃体小弯侧，1例位于前壁，1例位于后壁。一般认为Dieulafoy病系胃黏膜下动脉先天发育异常。正常胃壁供血动脉进入胃壁后分支逐渐变细，在胃黏膜形成毛细血管网，Dieulafoy 病来自胃左动脉的某一分支进入胃壁后不逐渐变细，而是保持恒定的直径，一般在0.6～4.0 mm，比正常黏膜肌层血管粗10倍。这样相对粗大的血管因其搏动而使其表面黏膜受压、萎缩、缺血、糜烂，行成2～5 mm的黏膜缺损，使此发育异常的动脉裸露。由于长期受动脉压力变化，食物磨损，消化作用及胃蠕动的牵拉和蠕动时所产生的剪切力等各种因素的影响，该动脉继发性扩张，管壁逐渐变薄，最终导致破裂出血。
Dieulafoy 病发病突然，发病前常无异常症状及诱因。多无溃疡及肝病史，故常描述为“健康人”突发致命性大出血。临床主要表现为呕血及黑便。男女之比3∶1。年龄从16～94岁，平均51岁。本组均为男性，平均51.5岁。1976年以前死亡率高达76%。随着对本病认识的加深，诊断和治疗较前及时，近年死亡率已下降到10%左右。死亡原因多由于对本病缺乏认识，诊断延迟，过分依赖保守治疗，丧失了手术时机和术中找不到出血病灶，盲目进行胃大部切除，使病灶遗漏，术后继续出血。另外本病出血表现为间断性，出血可暂停止，此时胃镜也不易发现出血病灶，给诊断和手术带来困难。
, 百拇医药
Dieulafoy 病病灶微小，部位特殊，如果对本病没有充分认识，往往造成漏诊，尤其是出血停止或胃内大量积血时则诊断更为困难。内镜对本病确诊率为35%～75%[4]。内镜检查已是至今最实用的方法。选择性血管造影诊断本病，只在病灶有活动出血时可看到胃内有造影剂溢出，确诊率20%～30%。无论其他检查对本病诊断明确与否，术中诊断都是必要的。纵行剖开胃壁清除胃内积血，仔细检查胃内黏膜有无出血病灶。Dieulafoy 病灶在贲门下6 cm范围内有点状的黏膜糜烂或缺损，其中央有搏动性出血。Dieulafoy 病诊断困难，治疗主要以手术和内镜为主。手术治疗为首选方法，尤其合并休克者。所有的保守治疗均无效，死亡原因为失血性休克与多脏器衰竭，手术治疗包括胃大部切除术，胃局部或广泛楔行切除术及血管缝扎术。近10年来内镜治疗发展迅速，是目前最主要治疗方法，它包括电灼、喷洒止血药与注射硬化剂等，其有效率高达95%[5]。中转手术及再出血手术总达8%左右，总病死率10.7%。由于本病再出血率高，止血效果不及手术，故止血后仍需住院观察1周，随时准备手术。栓塞治疗可以在血管造影明确诊断的同时进行，其治疗后再出血率低，临床经验尚少。我院收治2例病人，由于对该病的诊断与治疗缺乏认识，同时由于病人因素，造成诊治上延迟。我们的经验教训：对于无溃疡及肝病史的病人，发生消化道大出血时，应尽早的行胃镜检查或血管造影明确诊断，必要时手术探查。
, http://www.100md.com
参考文献：
[1] 吴俊伟，陈维荣.Dieulafoy病[J].中国实用外科杂志，1996，16：366.
[2] 杨永林，杜桂英. Dieulafoy病28例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(4)：823.
[3] Bacttig B，Haeeki W,Lammmer F.Dieulafoy’s disease:endoscopic tre-atment and follow up[J].Gut,1993，34(10):1418.
[4] Vats HS,Wengert TJ,Torbey CF.Gastrointestinal stromal tumor with Dieulafoy lesion:a novel association[J].Clin Med Res， 2006，4(3):228.
[5] Badwal S，Jain M,Rastogi A,et al.Dieulafoy disease of the stomach pre-senting as mass lesion-a case report[J].Indian J Pathol Microbiol，2005，48(2):211.
收稿日期：2007-04-10, 百拇医药(程云友)
Dieulafoy病又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血，首次报道至今已123年[1]，在急性上消化道大出血中约占2.3%。其出血速度快且量大，而出血部位隐匿，病灶范围小，在诊断治疗时极易被忽略。从1997年6月～2007年1月，我院治疗Dieulafoy病2例。现结合文献，就发病机理，临床特点，诊断和治疗方法予以讨论。
1 临床资料
本组2例均为男性，年龄分别为45岁、58岁。既往无溃疡病及肝病史，发病前无任何诱因，突然出现呕血、黑便，出血甚急且量大，病人有头晕眼花、出冷汗、心慌等症状。血压分别为13.30/7.7 kPa、11.7/7.3 kPa；心率分别为128次/分、120次/分；血红蛋白分别为68 g/L、60 g/L，表现为失血性休克。
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其中1例，入院后病人拒绝作急诊胃镜，误诊为“消化性溃疡出血”，而行内科保守治疗，应用立止血、洛赛克、善得定、凝血酶、正肾水治疗半月，期间共输血8 000 ml，治疗无效。半月后行急诊内镜检查，见胃近贲门3 cm处有一个0.5 cm×0.4 cm表浅溃疡，中心活动出血，镜下用凝血酶和正肾水止血治疗无效而手术，手术切开胃壁发现贲门下3 cm小弯侧后壁有直径5 mm圆型缺损，其中心可见1.5 mm直径的小动脉裸露、破裂，呈喷射出血，行缝扎止血，术后病人顺利痊愈。另1例亦因出血量大，经24小时保守治疗无效而手术。术前行胃镜检查见胃前壁小弯侧有黏膜轻度糜烂，其中央有“柱状血”喷出，立即行急诊手术，切开胃壁发现在贲门下5 cm小弯侧有一圆形黏膜糜烂，中央有搏动性出血，取出血部位活检后缝扎止血。术后痊愈、活检证实为Dieulafoy病。
2 讨论
Dieulafoy病于1884年首次由Gallard报告[2]，近年国内文献已有陆续报道。由于认识的不足,临床上容易出现误诊误治。我院在诊治2例 Dieulafoy 病期间，共治疗其他原因大出血41例,Dieulafoy 病占4.65%(2/43)，较一般文献为高。
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Dieulafoy 病发病机理尚不完全清楚，病变主要发生在胃左动脉供血区，即贲门下6 cm内胃体部，绝大多数位于贲门下2 cm[3]。本组均发生在贲门下5 cm以内胃体小弯侧，1例位于前壁，1例位于后壁。一般认为Dieulafoy病系胃黏膜下动脉先天发育异常。正常胃壁供血动脉进入胃壁后分支逐渐变细，在胃黏膜形成毛细血管网，Dieulafoy 病来自胃左动脉的某一分支进入胃壁后不逐渐变细，而是保持恒定的直径，一般在0.6～4.0 mm，比正常黏膜肌层血管粗10倍。这样相对粗大的血管因其搏动而使其表面黏膜受压、萎缩、缺血、糜烂，行成2～5 mm的黏膜缺损，使此发育异常的动脉裸露。由于长期受动脉压力变化，食物磨损，消化作用及胃蠕动的牵拉和蠕动时所产生的剪切力等各种因素的影响，该动脉继发性扩张，管壁逐渐变薄，最终导致破裂出血。
Dieulafoy 病发病突然，发病前常无异常症状及诱因。多无溃疡及肝病史，故常描述为“健康人”突发致命性大出血。临床主要表现为呕血及黑便。男女之比3∶1。年龄从16～94岁，平均51岁。本组均为男性，平均51.5岁。1976年以前死亡率高达76%。随着对本病认识的加深，诊断和治疗较前及时，近年死亡率已下降到10%左右。死亡原因多由于对本病缺乏认识，诊断延迟，过分依赖保守治疗，丧失了手术时机和术中找不到出血病灶，盲目进行胃大部切除，使病灶遗漏，术后继续出血。另外本病出血表现为间断性，出血可暂停止，此时胃镜也不易发现出血病灶，给诊断和手术带来困难。
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Dieulafoy 病病灶微小，部位特殊，如果对本病没有充分认识，往往造成漏诊，尤其是出血停止或胃内大量积血时则诊断更为困难。内镜对本病确诊率为35%～75%[4]。内镜检查已是至今最实用的方法。选择性血管造影诊断本病，只在病灶有活动出血时可看到胃内有造影剂溢出，确诊率20%～30%。无论其他检查对本病诊断明确与否，术中诊断都是必要的。纵行剖开胃壁清除胃内积血，仔细检查胃内黏膜有无出血病灶。Dieulafoy 病灶在贲门下6 cm范围内有点状的黏膜糜烂或缺损，其中央有搏动性出血。Dieulafoy 病诊断困难，治疗主要以手术和内镜为主。手术治疗为首选方法，尤其合并休克者。所有的保守治疗均无效，死亡原因为失血性休克与多脏器衰竭，手术治疗包括胃大部切除术，胃局部或广泛楔行切除术及血管缝扎术。近10年来内镜治疗发展迅速，是目前最主要治疗方法，它包括电灼、喷洒止血药与注射硬化剂等，其有效率高达95%[5]。中转手术及再出血手术总达8%左右，总病死率10.7%。由于本病再出血率高，止血效果不及手术，故止血后仍需住院观察1周，随时准备手术。栓塞治疗可以在血管造影明确诊断的同时进行，其治疗后再出血率低，临床经验尚少。我院收治2例病人，由于对该病的诊断与治疗缺乏认识，同时由于病人因素，造成诊治上延迟。我们的经验教训：对于无溃疡及肝病史的病人，发生消化道大出血时，应尽早的行胃镜检查或血管造影明确诊断，必要时手术探查。
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参考文献：
[1] 吴俊伟，陈维荣.Dieulafoy病[J].中国实用外科杂志，1996，16：366.
[2] 杨永林，杜桂英. Dieulafoy病28例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(4)：823.
[3] Bacttig B，Haeeki W,Lammmer F.Dieulafoy’s disease:endoscopic tre-atment and follow up[J].Gut,1993，34(10):1418.
[4] Vats HS,Wengert TJ,Torbey CF.Gastrointestinal stromal tumor with Dieulafoy lesion:a novel association[J].Clin Med Res， 2006，4(3):228.
[5] Badwal S，Jain M,Rastogi A,et al.Dieulafoy disease of the stomach pre-senting as mass lesion-a case report[J].Indian J Pathol Microbiol，2005，48(2):211.
收稿日期：2007-04-10, 百拇医药(程云友)