双侧肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断(2)
2.2.2 少脂肪AML：常规平扫常呈等密度，与肾实质密度相仿，较易漏诊或误诊。如采用局部薄层扫描及内插重建技术以提高局部密度分辨率、减少部分容积效应，有望提高肿瘤内少量脂肪成分的检出机率。本组6个少脂肪AML病灶，4个采用薄层扫描(
2.2.4 较大的AML可有出血倾向：本组有4例，CT表现根据出血时间各异。肿瘤急性期出血CT平扫可见肿瘤内弧形或片状高密度影，边界大部不清；慢性出血吸收期时出血灶在CT平扫上常呈等或低密度。本组出血灶位于中心者3例，占60%(3/5)，边缘者2例，占40%(2/5)，出血部位无规律性。增强后出血灶基本不强化，部分被强化的软组织成分掩盖而显示不清。本组1例左肾AML伴肾包膜下出血，CT平扫包膜下出血与区肾实质密度几乎相仿，增强扫描后肾包膜下出血区呈新月形稍低密度影。
3 讨论
3.1 组织来源及名称：AML是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤，RAML 以往被认为是由畸行血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，为一种错构瘤。RAML与肝血管平滑肌脂肪瘤、肺淋巴管血管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤、肺透明细胞结节病等一样起源于血管周围上皮样细胞(PECs) ，具有独特的组织免疫学特性，分子生物学研究显示其克隆性增生，表明该病为一种真性肿瘤而非错构瘤[1]。
, 百拇医药
3.2 发现形式与TSC关系：临床上根据是否合并TSC 将RAML 分为2型：Ⅰ型伴TSC，多为双侧多发病灶，肿瘤一般较大，多见于年轻女性，常有自觉症状; Ⅱ型不伴TSC ，多为单侧发生，瘤体较大，多见于中年人。TSC是一种常染色体显性遗传性疾病，以四肢躯干榛树皮样色素减退斑、癫痫发作、智力低下及面部蝶状分布的皮脂腺瘤等为主要症状。国外文献报道约80% TSC 合并肾脏AML，50%双侧多发性RAML合并TSC。本组双侧性AML临床有3例(3/12，25%)合并结节性硬化[1，2]。
3.3 AML的CT诊断价值：AML是由脂肪组织、平滑肌和异常血管等多种成分组成，由于CT扫描密度分辨率较高，对鉴别脂肪成分的敏感性和准确性较高，往往常规平扫CT检查就能清楚地显示肿块内的脂肪成分，典型者(脂肪含量较多型)CT检查不难给出明确诊断。相反，当AML脂肪含量较少、合并破裂出血，肿瘤-肾脏界限不清呈浸润样生长者易与肾癌相混淆，是诊断上的难点，也是本文讨论的重点。根据文献[1~3]和我们的经验，认为从以下几个方面入手，将会有助于提高不典型AMLCT诊断的准确性。
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3.3.1 合理使用局部薄层检查技术：Bosniak[4]对100例直径小于4 cm的肾细胞癌CT结果进行分析，发现肾癌病灶中未发现脂肪组织成分，提出“含脂肪成分的肿瘤基本上可以排除肾癌”的观点。此观点虽过于绝对而有所偏颇，但也反映了发现脂肪成分对AML定性诊断的重要性。因此CT检查中对怀疑AML病例特别是双肾占位病例发现肿瘤组织中是否存在脂肪成分，是确诊的关键所在。常规扫描方法，往往难以显示少脂肪AML的脂肪成分，造成误诊。对这些病例，病灶区采用2~5 mm薄层扫描十分重要，应列为常规。这样有助于检出肿瘤内含有的少量脂肪组织成分，对AML的诊断提供客观依据。当然，还需与含脂肪的肾细胞肾癌进行鉴别。
3.3.2 动态增强扫描在AML诊断及鉴别诊断中的作用： 75%的肾癌为富血供肿瘤，乏血供肾癌较少见。CT增强扫描时，特别是皮髓交界期，富血供肾癌强化明显，CT值高于等于肾皮质，便之后很快下降，肿瘤常出现坏死表现。 AML增强扫描在皮髓交界期强化不如肾癌明显，在实质期呈持续均匀强化，与肾癌在强化方式上有所不同。通过血管造影检查指出，AML的肾动脉造影的特征性表现为病理血管呈囊状假性动脉瘤样扩张，作者认为AML有较丰富的血供。鉴于此，对少脂肪的AML或无脂肪的AML病例在检查中采用动态增强扫描，观察肿瘤在皮髓交界期、实质期、延迟期的表现和分析其强化方式，有助于进行鉴别诊断。本组资料中，4例脂肪成分少，2例无脂肪成分的AML行动态增强扫描和延迟扫描，其中前者2例表现为动脉相轻度不规则强化，门脉相均匀，延迟其密度与肾实质接近，诊断为AML。后者1例皮髓交界期强化不明显，实质期较均匀强化，延迟期密度低于肾实质，但边缘清楚，诊断为AML，不典型AML的强化方式及特点，有待于进一步积累病例。
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3.3.3 结合临床及肾周CT改变全面分析：巨大的AML有出血倾向，文献报道[3，6，7]AML大于6 cm时易出血，包括肿瘤内，肾包膜下和或后腹膜内出血，这是由于其病理血管呈多囊状假性动脉瘤样扩张所致，出血后产生大量纤维化反应，CT表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚，临床上常有突发性腹痛和血尿症状。从文献[3]上看AML自发性出血的机会远较肾癌常见。因此，肾脏占位合并出血者要想到AML，若经仔细CT检查，发现肿瘤中的脂肪成分，诊断更可靠。
3.4 AML的鉴别诊断
3.4.1 与肾癌鉴别：从肿瘤的形态来观察：因AML系良性肿瘤，多呈膨胀性生长，多向肾轮廓外膨出，向肾盂方向生长较少，肿瘤与正常肾实质界线较清，少数巨大的AML呈“浸润”样生长，可侵及周围组织和器官，但病灶内往往可见多少不一的脂肪成分。有文献报道[5]少数巨大的AML呈浸润样生长，可包绕下腔静脉，腔静脉，肾静脉内可出现脂肪栓。较大的肾癌多同时向周围侵犯，向肾盂内生长，且肿瘤内易出血囊变、坏死、钙化，多合并肾门和后腹膜淋巴结肿大。
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3.4.2 与其他含脂肪肿瘤鉴别：肾脏单纯脂肪瘤很少见，平扫密度均匀，增强扫描无强化，而AML可见到多少不一的条索状强化的软组织影。脂肪肉瘤更为罕见，肿瘤呈浸润性生长，不难与典型AML鉴别。
本组15例手术病理证实的双肾AML病灶，术前诊断12个，准确性80%(12/15)。作者认为只要检查技术运用恰当，观察细致而全面，结合临床表现，术前正确诊断不典型AML完全有可能。
参考文献：
[1] Bonetti F，Pea M，Martigoni G，et al. Review article: new unifying concept-theperivascular epithelioid cell and relatedlesions[J]. Pathlogy，1997，4:343.
[2] 周康荣.腹部CT[M].上海：上海医科大学出版社，1993.175.
, http://www.100md.com
[3] Tongaonkar HB，Sampat MB，Dalal AV，et al.Bilateral renal angimyli-poma[J].J Surg Oncol，1994，57:65.
[4] Kon KB，George J.Radiologic parameters of bleeding renal angiomy-olipoma[J].Scand J Urol Nephrol，1996，30:265.
[5] Cittadini GJR，Pozzi MF，Danza FM，et al.Aggressive renal angiomy-olipoma[J].Acta Radol，1996，37:927.
[6] Hibi H，Takashi M，Yamada Y，et al. Angiomyolipoma of the kindey with extension into inferior vena cava[J]. Int J Urol，1995，2:332.
[7] Kennelly MJ，Grossman HB，Cho KJ.Outcome analysis of 42 cases of renal angiomyolipoma[J]. J Urol，1994，152:1992.
收稿日期：2007-05-21, 百拇医药(盛二燕 吴 斌 蒋朝霞 彭卫军)
2.2.4 较大的AML可有出血倾向：本组有4例，CT表现根据出血时间各异。肿瘤急性期出血CT平扫可见肿瘤内弧形或片状高密度影，边界大部不清；慢性出血吸收期时出血灶在CT平扫上常呈等或低密度。本组出血灶位于中心者3例，占60%(3/5)，边缘者2例，占40%(2/5)，出血部位无规律性。增强后出血灶基本不强化，部分被强化的软组织成分掩盖而显示不清。本组1例左肾AML伴肾包膜下出血，CT平扫包膜下出血与区肾实质密度几乎相仿，增强扫描后肾包膜下出血区呈新月形稍低密度影。
3 讨论
3.1 组织来源及名称：AML是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤，RAML 以往被认为是由畸行血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，为一种错构瘤。RAML与肝血管平滑肌脂肪瘤、肺淋巴管血管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤、肺透明细胞结节病等一样起源于血管周围上皮样细胞(PECs) ，具有独特的组织免疫学特性，分子生物学研究显示其克隆性增生，表明该病为一种真性肿瘤而非错构瘤[1]。
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3.2 发现形式与TSC关系：临床上根据是否合并TSC 将RAML 分为2型：Ⅰ型伴TSC，多为双侧多发病灶，肿瘤一般较大，多见于年轻女性，常有自觉症状; Ⅱ型不伴TSC ，多为单侧发生，瘤体较大，多见于中年人。TSC是一种常染色体显性遗传性疾病，以四肢躯干榛树皮样色素减退斑、癫痫发作、智力低下及面部蝶状分布的皮脂腺瘤等为主要症状。国外文献报道约80% TSC 合并肾脏AML，50%双侧多发性RAML合并TSC。本组双侧性AML临床有3例(3/12，25%)合并结节性硬化[1，2]。
3.3 AML的CT诊断价值：AML是由脂肪组织、平滑肌和异常血管等多种成分组成，由于CT扫描密度分辨率较高，对鉴别脂肪成分的敏感性和准确性较高，往往常规平扫CT检查就能清楚地显示肿块内的脂肪成分，典型者(脂肪含量较多型)CT检查不难给出明确诊断。相反，当AML脂肪含量较少、合并破裂出血，肿瘤-肾脏界限不清呈浸润样生长者易与肾癌相混淆，是诊断上的难点，也是本文讨论的重点。根据文献[1~3]和我们的经验，认为从以下几个方面入手，将会有助于提高不典型AMLCT诊断的准确性。
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3.3.1 合理使用局部薄层检查技术：Bosniak[4]对100例直径小于4 cm的肾细胞癌CT结果进行分析，发现肾癌病灶中未发现脂肪组织成分，提出“含脂肪成分的肿瘤基本上可以排除肾癌”的观点。此观点虽过于绝对而有所偏颇，但也反映了发现脂肪成分对AML定性诊断的重要性。因此CT检查中对怀疑AML病例特别是双肾占位病例发现肿瘤组织中是否存在脂肪成分，是确诊的关键所在。常规扫描方法，往往难以显示少脂肪AML的脂肪成分，造成误诊。对这些病例，病灶区采用2~5 mm薄层扫描十分重要，应列为常规。这样有助于检出肿瘤内含有的少量脂肪组织成分，对AML的诊断提供客观依据。当然，还需与含脂肪的肾细胞肾癌进行鉴别。
3.3.2 动态增强扫描在AML诊断及鉴别诊断中的作用： 75%的肾癌为富血供肿瘤，乏血供肾癌较少见。CT增强扫描时，特别是皮髓交界期，富血供肾癌强化明显，CT值高于等于肾皮质，便之后很快下降，肿瘤常出现坏死表现。 AML增强扫描在皮髓交界期强化不如肾癌明显，在实质期呈持续均匀强化，与肾癌在强化方式上有所不同。通过血管造影检查指出，AML的肾动脉造影的特征性表现为病理血管呈囊状假性动脉瘤样扩张，作者认为AML有较丰富的血供。鉴于此，对少脂肪的AML或无脂肪的AML病例在检查中采用动态增强扫描，观察肿瘤在皮髓交界期、实质期、延迟期的表现和分析其强化方式，有助于进行鉴别诊断。本组资料中，4例脂肪成分少，2例无脂肪成分的AML行动态增强扫描和延迟扫描，其中前者2例表现为动脉相轻度不规则强化，门脉相均匀，延迟其密度与肾实质接近，诊断为AML。后者1例皮髓交界期强化不明显，实质期较均匀强化，延迟期密度低于肾实质，但边缘清楚，诊断为AML，不典型AML的强化方式及特点，有待于进一步积累病例。
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3.3.3 结合临床及肾周CT改变全面分析：巨大的AML有出血倾向，文献报道[3，6，7]AML大于6 cm时易出血，包括肿瘤内，肾包膜下和或后腹膜内出血，这是由于其病理血管呈多囊状假性动脉瘤样扩张所致，出血后产生大量纤维化反应，CT表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚，临床上常有突发性腹痛和血尿症状。从文献[3]上看AML自发性出血的机会远较肾癌常见。因此，肾脏占位合并出血者要想到AML，若经仔细CT检查，发现肿瘤中的脂肪成分，诊断更可靠。
3.4 AML的鉴别诊断
3.4.1 与肾癌鉴别：从肿瘤的形态来观察：因AML系良性肿瘤，多呈膨胀性生长，多向肾轮廓外膨出，向肾盂方向生长较少，肿瘤与正常肾实质界线较清，少数巨大的AML呈“浸润”样生长，可侵及周围组织和器官，但病灶内往往可见多少不一的脂肪成分。有文献报道[5]少数巨大的AML呈浸润样生长，可包绕下腔静脉，腔静脉，肾静脉内可出现脂肪栓。较大的肾癌多同时向周围侵犯，向肾盂内生长，且肿瘤内易出血囊变、坏死、钙化，多合并肾门和后腹膜淋巴结肿大。
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3.4.2 与其他含脂肪肿瘤鉴别：肾脏单纯脂肪瘤很少见，平扫密度均匀，增强扫描无强化，而AML可见到多少不一的条索状强化的软组织影。脂肪肉瘤更为罕见，肿瘤呈浸润性生长，不难与典型AML鉴别。
本组15例手术病理证实的双肾AML病灶，术前诊断12个，准确性80%(12/15)。作者认为只要检查技术运用恰当，观察细致而全面，结合临床表现，术前正确诊断不典型AML完全有可能。
参考文献：
[1] Bonetti F，Pea M，Martigoni G，et al. Review article: new unifying concept-theperivascular epithelioid cell and relatedlesions[J]. Pathlogy，1997，4:343.
[2] 周康荣.腹部CT[M].上海：上海医科大学出版社，1993.175.
, http://www.100md.com
[3] Tongaonkar HB，Sampat MB，Dalal AV，et al.Bilateral renal angimyli-poma[J].J Surg Oncol，1994，57:65.
[4] Kon KB，George J.Radiologic parameters of bleeding renal angiomy-olipoma[J].Scand J Urol Nephrol，1996，30:265.
[5] Cittadini GJR，Pozzi MF，Danza FM，et al.Aggressive renal angiomy-olipoma[J].Acta Radol，1996，37:927.
[6] Hibi H，Takashi M，Yamada Y，et al. Angiomyolipoma of the kindey with extension into inferior vena cava[J]. Int J Urol，1995，2:332.
[7] Kennelly MJ，Grossman HB，Cho KJ.Outcome analysis of 42 cases of renal angiomyolipoma[J]. J Urol，1994，152:1992.
收稿日期：2007-05-21, 百拇医药(盛二燕 吴 斌 蒋朝霞 彭卫军)