文章编号：1009-5519(2007)19-2896-03 中图分类号：R5 文献标识码：A

    皮肌炎(dermatomyosits,DM)和多发性肌炎(plymyesitis,PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病，是一种系统性的自身免疫性疾病，往往具有多脏器损害特点，尤以肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)较为常见且严重，治疗效果差，病死率高[1～4]，现为DM/PM合并ILD的病因、病理、诊断及治疗等方面作如下综述。

    1 发病率

    DM/PM相关的ILD首次由Mills等于1956年描述。以后陆续有报道，国外报道DM/PM合并ILD为8%～65%[1～3]，北京协和医院统计1990～1997年住院的842例结缔组织病(CTD)伴发ILD，DM/PM位于第二位(28.7%)，仅次于硬皮病[5]。

    2 发病机制

    2.1 目前发病机制尚不清楚：有证据表明体液免疫和细胞免疫可能共同参与了疾病的发生发展。如IgG、IgA 等免疫球蛋白的异常升高，抗核抗体阳性，各类血清抗合成酶抗体阳性率高，如抗Jo-1抗体阳性率高达68%[6]，Lambie报道抗Jo-1抗体阳性者肺活检发现肺泡隔有免疫球蛋白和免疫复合物的沉积，提示与组织损伤有关 ......