成人免疫性血小板减少性紫癜的治疗进展(1)
文章编号：1009-5519(2008)03-0359-02 中图分类号：R5 文献标识码：A
免疫性血小板减少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP)是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少(plt60岁)，因此老年患者的出血的风险更大。总的来说，plt>30×109/L 而无明显出血迹象的患者不需治疗。成人手术中相对安全的血小板计数为[2]：牙科手术≥10×109/L；拔牙≥30×109/L；局部牙根阻滞≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L ；正常阴道分娩>50×109/L；硬膜外麻醉下剖宫产>80×109/L。
2 常规治疗方法
2.1 强的松：传统剂量是1 mg/(kg·d)[2]，大约2/3的患者有效，使用几周后递减，但减量后常复发。小剂量和大剂量之间[0.25 vs.1 mg/(kg·d)]差异无显著[3]。通过长期治疗，大约20%～30%的患者可以取得长期疗效，一旦激素停用后其比例仅占10%～20%。如果经4个周的治疗无效，则应迅速减量至停药。
2.2 大剂量地塞米松(Dex)：近年来将大剂量Dex冲击治疗用于初诊的ITP患者，取得较好的效果。初诊的ITP患者对于早期大剂量Dex治疗总体有效率达85%，其中约50%的患者在停药后长期维持缓解平均达30.5个月，6个月内复发的患者(plt150×109/L)为43.6%，总有效率(plt>50×109/L)62.5%，持续的时间为2～48个月。这些患者中几乎所有的都用过类固醇激素的治疗，有53.8%的患者接受过脾切除治疗。安全性分析组中，21.6%的患者出现轻到中度的不良反应，3.7%的患者出现威胁生命的事件，2.9%的患者死亡。其中引起死亡的原因有：呼吸衰竭发生在有严重慢性肺部疾病的患者、肺部感染、中枢神经系统出血、其他部位的出血、胆汁淤积性肝衰竭和不明原因的死亡。
在所报道的文献中几乎没有随机对照实验，也就是说利妥昔单抗较之于标准治疗方法的优越性尚证据不足。因此需要进行大量随机对照实验的研究，以避免对CD20单抗的盲目使用。此外，可选择的治疗有抗幽门螺旋杆菌、干扰素、Campath 1H、霉酚酸、蛋白A柱以及其它如血浆单采、脂质体阿霉素、外周血造血干细胞移植及联合化疗等。因这些措施的疗效尚未完全明确，故本文不再一一详述。
参考文献：
[1] Cohen YC，Djulbegovic B，Shamai-Lubovitz O，et al.Thebleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura inpatients withpersistentlylowplateletcounts[J].A rch Intern Med，2000，160:1630.
[2] British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force.Guidelines for the investigation and management of idio-pathic thrombocytopenic purpura in adults，children and in pregnancy[J].Br J Haematol，2003，120，574.
[3] Bellucci S，Charpak Y，Chastang C，et al. Lowdoses v conventional doses of corticoids in immune thrombocytopenic purpura (ITP)：re-sults of a randomized clinical trial in 160 children223adults[J].Blood， 71,1165., 百拇医药(孙祯甫 娄世锋)
免疫性血小板减少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP)是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少(plt60岁)，因此老年患者的出血的风险更大。总的来说，plt>30×109/L 而无明显出血迹象的患者不需治疗。成人手术中相对安全的血小板计数为[2]：牙科手术≥10×109/L；拔牙≥30×109/L；局部牙根阻滞≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L ；正常阴道分娩>50×109/L；硬膜外麻醉下剖宫产>80×109/L。
2 常规治疗方法
2.1 强的松：传统剂量是1 mg/(kg·d)[2]，大约2/3的患者有效，使用几周后递减，但减量后常复发。小剂量和大剂量之间[0.25 vs.1 mg/(kg·d)]差异无显著[3]。通过长期治疗，大约20%～30%的患者可以取得长期疗效，一旦激素停用后其比例仅占10%～20%。如果经4个周的治疗无效，则应迅速减量至停药。
2.2 大剂量地塞米松(Dex)：近年来将大剂量Dex冲击治疗用于初诊的ITP患者，取得较好的效果。初诊的ITP患者对于早期大剂量Dex治疗总体有效率达85%，其中约50%的患者在停药后长期维持缓解平均达30.5个月，6个月内复发的患者(plt150×109/L)为43.6%，总有效率(plt>50×109/L)62.5%，持续的时间为2～48个月。这些患者中几乎所有的都用过类固醇激素的治疗，有53.8%的患者接受过脾切除治疗。安全性分析组中，21.6%的患者出现轻到中度的不良反应，3.7%的患者出现威胁生命的事件，2.9%的患者死亡。其中引起死亡的原因有：呼吸衰竭发生在有严重慢性肺部疾病的患者、肺部感染、中枢神经系统出血、其他部位的出血、胆汁淤积性肝衰竭和不明原因的死亡。
在所报道的文献中几乎没有随机对照实验，也就是说利妥昔单抗较之于标准治疗方法的优越性尚证据不足。因此需要进行大量随机对照实验的研究，以避免对CD20单抗的盲目使用。此外，可选择的治疗有抗幽门螺旋杆菌、干扰素、Campath 1H、霉酚酸、蛋白A柱以及其它如血浆单采、脂质体阿霉素、外周血造血干细胞移植及联合化疗等。因这些措施的疗效尚未完全明确，故本文不再一一详述。
参考文献：
[1] Cohen YC，Djulbegovic B，Shamai-Lubovitz O，et al.Thebleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura inpatients withpersistentlylowplateletcounts[J].A rch Intern Med，2000，160:1630.
[2] British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force.Guidelines for the investigation and management of idio-pathic thrombocytopenic purpura in adults，children and in pregnancy[J].Br J Haematol，2003，120，574.
[3] Bellucci S，Charpak Y，Chastang C，et al. Lowdoses v conventional doses of corticoids in immune thrombocytopenic purpura (ITP)：re-sults of a randomized clinical trial in 160 children223adults[J].Blood， 71,1165., 百拇医药(孙祯甫 娄世锋)