28例中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床与脑电图分析
【摘要】目的：探讨具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(benign epilepsy with centro-temporal spikes，BECTS)患儿临床症状与脑电图的变化特点。方法：对2000年1月～2006年11月在我院儿科就诊的28例“临床发作停止及EEG恢复正常，已减药或停药”的BECTS患儿资料进行回顾性分析。结果：本组患儿EEG显示，棘波灶均出现在中央颞区或以中央颞区为主的部位，患儿临床发作停止时间要比EEG局灶放电消失得早。对部分患儿临床发作停止≥2年，而 EEG仍未恢复正常的患儿可考虑提前减药或停药。结论：BECTS是与年龄相关的癫痫综合征，掌握其临床症状及EEG的变化规律有利于患儿的正确诊断及治疗。
【关键词】小儿良性癫痫；脑电图；中央颞区棘波；分析
文章编号：1009-5519(2008)04-0517-01 中图分类号：R54 文献标识码：A
小儿良性癫痫是指临床具有局灶性发作的表现，发生在某一特定的年龄阶段，脑电图具有特征性表现，抗癫痫药物治疗反应良好，预后较好的一组癫痫综合征。笔者对我院已确诊为具有“中央颞区棘波”的28例小儿良性癫痫(BECTS)患儿的资料进行回顾分析。
, 百拇医药
1资料与方法
自2000年1月～2006年11月，经我院儿科确诊为BECTS患儿共50例，其中大多数患儿在首诊后半年不定期随诊，复查EEG及记录临床发作情况。其中28例患儿发作停止及EEG恢复正常，已减药或停药。停药后随诊时间为1～6年，每例患儿平均检查EEG7.8次。EEG检查采用16导联的EEG 仪，按国际10～20系统安放电极，采用单、双极导联分别记录清醒、睡眠状态EEG，常规行睁闭眼、过度换气等诱发试验。记录0.5～2小时左右，28例患儿经头颅CT和(或)MRI检查，均无阳性发现。
2结果与分析
28例中，男16例，女12例，年龄3～11岁，临床发作停止年龄6～17岁。EEG癫痫样放电波消失年龄8～19岁。其中1例患儿6岁发病，2年后发作停止，而EEG癫痫样放电持续11岁时恢复正常。
2.1临床发作情况：28例以睡眠状态下发作为主，其中19例为部分性发作，9例为部分性发作继全身性发作。
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2.2EEG特征：首诊及复查时在清醒状态下常规EEG所见：在一侧中央颞区可见高波幅双向棘波单个的或成簇性出现，有时可见尖波、棘慢及尖慢综合波灶。棘波灶的播散和转移在本病中常可见到，多以中央颞区为起点播散到同侧额、顶、枕区或扩展到对侧，波幅仍以中央颞区最高。本组病例中，前颞区未见到棘波灶。背景脑电图中除少数病例可见高波幅慢波轻度增多，余EEG背景波均正常。睁闭眼试验中可见到棘波出现。过度换气试验可使部分患儿慢波增多，波幅增高，但棘波发放率无明显增加。本组病例清醒状态下常规脑电图所见与国内报道基本一致。睡眠诱发试验可使患儿异常放电率明显增高。本组10例局灶性棘波仅在睡眠中出现，18例在清醒及睡眠状态下均出现局灶性棘波，绝大多数在睡眠时成簇或频繁发放，而清醒时则多数成单个发放。
本组EEG局限性棘波灶出现的部位：中颞区单侧3例，双侧0例；中央区双侧2例，双侧1例；中颞中央区单侧6例，双侧2例；中颞中央额区单侧3例，双侧1例；中颞中央区顶区单侧2例，双侧2例；中颞、中央、顶、额区单侧1例，双侧2例，中颞、后颞、中央、额、顶、枕区单侧2例，双侧1例。
, 百拇医药
本组病例中，EEG局限性棘波灶位于单侧19例，双侧9例，而患儿局限性棘波灶出现的部位均在中颞及中央区或以中央颞区为主的部位。
3治疗
本组病例在确诊后均给予药物治疗，服用丙戊酸纳20～30 mg/(kg.d)，16例患儿临床发作停止2年，EEG恢复正常后开始减量至停药。另12例患儿，临床发作停止≥2年，而EEG局灶性放电仍未消失的情况下开始减量直至停药，随访中未见临床发作而EEG也逐渐恢复正常。本组患儿治疗时间9个月~3年。28例患儿至今无复发。
4讨论
1989年国际抗癫痫联盟的癫痫分类中，将BECTS定为原发性儿童部分型癫痫。国内报道[1]：“BECTS发病年龄3～13岁，76%的患儿发病在5～10岁之间，8～10岁发病最多。12岁时92%患儿发作停止，17岁时99%发作停止。EEG恢复正常较慢，一般在17～19岁大多恢复正常”[1]。本组患儿发病年龄，5～11岁的患儿占76%。13岁以前临床停止发作的患儿占94%，17岁前EEG恢复正常为98%。本结果显示，患儿的临床发作消失时间比EEG局灶放电消失来得早，与上述报道基本一致。
, 百拇医药
本组28例患儿EEG显示，棘波灶大多数出现在单侧，且以中央颞区或以中央颞区为主的部位。约30%的患儿局灶性放电仅在睡眠中出现，其原因可能系由于网状上行激活系统机能低下，丘脑-皮质回路中突触冲动增强有关[2]。所以，临床上考虑为本病的患儿，若清醒期EEG正常者，应做睡眠EEG，以提高BECTS的诊断率。
临床工作中我们发现，部分BECTS患儿EEG的棘波放电很频繁，但实际临床发作却很少；某些癫痫综合征(如脆性X综合征、Landau-Kleffner综合征等)患儿，EEG也有类似的表现。这些现象均不能仅凭EEG的表现就诊断为BECTS，必须结合临床表现，方可作出正确的诊断。
BECTS一旦确诊，在治疗中，对部分患儿临床发作停止≥2年但EEG还未恢复正常的患儿可考虑提前减药直至停药，不必像治疗其他类型癫痫那样遵循“在EEG正常后减药、停药”。
BECTS是与年龄相关的癫痫综合征，掌握其临床症状及EEG的变化规律有利于患儿的正确诊断及治疗。
参考文献：
[1]林庆.具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫[J].中华神经科杂志,2002,36：190.
[2]陈白絮.150例癫痫儿童的24h动态脑电图分析[J].临床神经电生理学杂志,2007,16:120.
收稿日期：2007-11-12, http://www.100md.com(吴大巧 徐履满)
【关键词】小儿良性癫痫；脑电图；中央颞区棘波；分析
文章编号：1009-5519(2008)04-0517-01 中图分类号：R54 文献标识码：A
小儿良性癫痫是指临床具有局灶性发作的表现，发生在某一特定的年龄阶段，脑电图具有特征性表现，抗癫痫药物治疗反应良好，预后较好的一组癫痫综合征。笔者对我院已确诊为具有“中央颞区棘波”的28例小儿良性癫痫(BECTS)患儿的资料进行回顾分析。
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1资料与方法
自2000年1月～2006年11月，经我院儿科确诊为BECTS患儿共50例，其中大多数患儿在首诊后半年不定期随诊，复查EEG及记录临床发作情况。其中28例患儿发作停止及EEG恢复正常，已减药或停药。停药后随诊时间为1～6年，每例患儿平均检查EEG7.8次。EEG检查采用16导联的EEG 仪，按国际10～20系统安放电极，采用单、双极导联分别记录清醒、睡眠状态EEG，常规行睁闭眼、过度换气等诱发试验。记录0.5～2小时左右，28例患儿经头颅CT和(或)MRI检查，均无阳性发现。
2结果与分析
28例中，男16例，女12例，年龄3～11岁，临床发作停止年龄6～17岁。EEG癫痫样放电波消失年龄8～19岁。其中1例患儿6岁发病，2年后发作停止，而EEG癫痫样放电持续11岁时恢复正常。
2.1临床发作情况：28例以睡眠状态下发作为主，其中19例为部分性发作，9例为部分性发作继全身性发作。
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2.2EEG特征：首诊及复查时在清醒状态下常规EEG所见：在一侧中央颞区可见高波幅双向棘波单个的或成簇性出现，有时可见尖波、棘慢及尖慢综合波灶。棘波灶的播散和转移在本病中常可见到，多以中央颞区为起点播散到同侧额、顶、枕区或扩展到对侧，波幅仍以中央颞区最高。本组病例中，前颞区未见到棘波灶。背景脑电图中除少数病例可见高波幅慢波轻度增多，余EEG背景波均正常。睁闭眼试验中可见到棘波出现。过度换气试验可使部分患儿慢波增多，波幅增高，但棘波发放率无明显增加。本组病例清醒状态下常规脑电图所见与国内报道基本一致。睡眠诱发试验可使患儿异常放电率明显增高。本组10例局灶性棘波仅在睡眠中出现，18例在清醒及睡眠状态下均出现局灶性棘波，绝大多数在睡眠时成簇或频繁发放，而清醒时则多数成单个发放。
本组EEG局限性棘波灶出现的部位：中颞区单侧3例，双侧0例；中央区双侧2例，双侧1例；中颞中央区单侧6例，双侧2例；中颞中央额区单侧3例，双侧1例；中颞中央区顶区单侧2例，双侧2例；中颞、中央、顶、额区单侧1例，双侧2例，中颞、后颞、中央、额、顶、枕区单侧2例，双侧1例。
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本组病例中，EEG局限性棘波灶位于单侧19例，双侧9例，而患儿局限性棘波灶出现的部位均在中颞及中央区或以中央颞区为主的部位。
3治疗
本组病例在确诊后均给予药物治疗，服用丙戊酸纳20～30 mg/(kg.d)，16例患儿临床发作停止2年，EEG恢复正常后开始减量至停药。另12例患儿，临床发作停止≥2年，而EEG局灶性放电仍未消失的情况下开始减量直至停药，随访中未见临床发作而EEG也逐渐恢复正常。本组患儿治疗时间9个月~3年。28例患儿至今无复发。
4讨论
1989年国际抗癫痫联盟的癫痫分类中，将BECTS定为原发性儿童部分型癫痫。国内报道[1]：“BECTS发病年龄3～13岁，76%的患儿发病在5～10岁之间，8～10岁发病最多。12岁时92%患儿发作停止，17岁时99%发作停止。EEG恢复正常较慢，一般在17～19岁大多恢复正常”[1]。本组患儿发病年龄，5～11岁的患儿占76%。13岁以前临床停止发作的患儿占94%，17岁前EEG恢复正常为98%。本结果显示，患儿的临床发作消失时间比EEG局灶放电消失来得早，与上述报道基本一致。
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本组28例患儿EEG显示，棘波灶大多数出现在单侧，且以中央颞区或以中央颞区为主的部位。约30%的患儿局灶性放电仅在睡眠中出现，其原因可能系由于网状上行激活系统机能低下，丘脑-皮质回路中突触冲动增强有关[2]。所以，临床上考虑为本病的患儿，若清醒期EEG正常者，应做睡眠EEG，以提高BECTS的诊断率。
临床工作中我们发现，部分BECTS患儿EEG的棘波放电很频繁，但实际临床发作却很少；某些癫痫综合征(如脆性X综合征、Landau-Kleffner综合征等)患儿，EEG也有类似的表现。这些现象均不能仅凭EEG的表现就诊断为BECTS，必须结合临床表现，方可作出正确的诊断。
BECTS一旦确诊，在治疗中，对部分患儿临床发作停止≥2年但EEG还未恢复正常的患儿可考虑提前减药直至停药，不必像治疗其他类型癫痫那样遵循“在EEG正常后减药、停药”。
BECTS是与年龄相关的癫痫综合征，掌握其临床症状及EEG的变化规律有利于患儿的正确诊断及治疗。
参考文献：
[1]林庆.具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫[J].中华神经科杂志,2002,36：190.
[2]陈白絮.150例癫痫儿童的24h动态脑电图分析[J].临床神经电生理学杂志,2007,16:120.
收稿日期：2007-11-12, http://www.100md.com(吴大巧 徐履满)