原发性食管贲门恶性黑色素瘤1例
1 病例介绍
患者，女，53岁，工人。4月前出现进食梗噎，曾按“咽炎”治疗好转。后因贫血(Hb 40 g/L)，住院治疗期间再次出现进食梗噎、纳差、进行性消瘦。经消化道钡餐摄片示：食管下段、贲门上有一长约10 cm之管壁黏膜破坏，左前壁有充盈缺损，其上段食管明显扩张，造影剂尚能通过，胃十二指肠未见器质性病变，符合食管贲门癌。进一步行电子胃镜检查：距门齿30 cm处黏膜隆起并突向管腔，表面有污秽苔，狭窄无法通过，仅取活检。病理结果：食管贲门恶性黑色素瘤。无其他部位肿瘤发生史。于2002年8月23日收入我科治疗。8月29日行剖胸手术。术中见肿瘤位于食管下段至贲门，约7 cm×4 cm×6 cm大小 ，食管床纵隔处有多枚肿大淋巴结，贲门下方小网膜处有一8 cm×8 cm×8 cm的灰褐色肿物。先切除脾脏后充分显露视野，顺利清除小网膜处灰褐色肿物及肿瘤段胃食管，胃食管弓下吻合器吻合。术后恢复良好，住院13 d出院。手术标本病理结果：切除食管下段及胃贲门组织11 cm×8 cm×1.5 cm，在食管下段与胃贲门外见一灰褐色肿物突出黏膜面，大小为7 cm×6 cm×4 cm，切面呈灰褐色质软，镜下见鳞状上皮黏膜下有片状多边形上皮样及梭形细胞浸润，细胞异型性明显，胞浆内及细胞外有弥漫性较多量粗大黑色素颗粒分布，因肉眼及镜下所见病变均较典型，符合食管贲门恶性黑色素瘤，未作免疫组化染色。瘤细胞浸及肌层，手术切端切净，脾无异常。随访患者成活7月后死于复发转移。
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2 讨论
恶性黑色素瘤是一种恶性程度高的黑色素细胞肿瘤，多见于皮肤，口腔、肛管、阴道黏膜以及眼葡萄膜、脑膜，食管等也有发生，但均很少见报道。原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管上皮基底层黑色素细胞，其发生占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%[1]。其临床表现尚无特异性，主要表现为吞咽梗噎感或吞咽困难，少数伴有呃逆、胸骨后或胸背部疼痛。好发部位以食管中下段或下段多见。误诊率高，常误诊为食管癌、贲门癌、平滑肌瘤、癌肉瘤、小细胞癌、血管瘤等。所以临床上要重视该病，才可减少误漏诊。该病诊断首选食管钡餐摄片检查，确诊则需经内镜活检或手术病检。其典型病理符合Ideally 3个条件，即(1)有典型黑色素的组织图像，光学显微镜下见到瘤细胞内有黑色素颗粒，并经特殊染色(银氨浸染法)证实为黑色素者。(2)肿瘤来自邻近的鳞状上皮。(3)肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底出现含有黑色素颗粒的细胞。而由于肿瘤表面常有溃疡或糜烂，因而正常上皮基底的色素颗粒往往见不到。病理诊断难度不大，但对一些不典型的病例应作免疫组化，即特异性的HMB45(+)、S-100蛋白(+)、CK(-)，以排除上皮源性肿瘤，尤其是怀疑无色素性的恶性黑色素瘤病例[2]。诊断原发性食管恶性黑色素瘤须排除其他部位的恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差，与预后密切相关的是浸润深度和转移与否。食管恶性黑色素瘤预后更差，可能是与部分病例临床检查不及时、发现晚有关，特别是某些病例伴有局灶性或弥漫性食管黏膜黑变病，预后极差[2]。化疗、放疗效果均不佳，早诊、早手术可提高疗效。
参考文献：
[1] 丁保国，孙玉鄂，周乃康，等.中国人原发性食管恶性黑色素瘤的临床特征及治疗—2例报告及文献复习[J].中国胸心血管外科临床杂志，2003，10：226.
[2] 金家岩，任艳彩，张君娜.食管恶性黑色素瘤2例报道附15例文献复习[J].适宜诊疗技术，2003，21(4)：35.
收稿日期：2008-01-21, http://www.100md.com(梁万明 文本清 祝 杰 李 鹏 王 良 徐建中 张学军)
患者，女，53岁，工人。4月前出现进食梗噎，曾按“咽炎”治疗好转。后因贫血(Hb 40 g/L)，住院治疗期间再次出现进食梗噎、纳差、进行性消瘦。经消化道钡餐摄片示：食管下段、贲门上有一长约10 cm之管壁黏膜破坏，左前壁有充盈缺损，其上段食管明显扩张，造影剂尚能通过，胃十二指肠未见器质性病变，符合食管贲门癌。进一步行电子胃镜检查：距门齿30 cm处黏膜隆起并突向管腔，表面有污秽苔，狭窄无法通过，仅取活检。病理结果：食管贲门恶性黑色素瘤。无其他部位肿瘤发生史。于2002年8月23日收入我科治疗。8月29日行剖胸手术。术中见肿瘤位于食管下段至贲门，约7 cm×4 cm×6 cm大小 ，食管床纵隔处有多枚肿大淋巴结，贲门下方小网膜处有一8 cm×8 cm×8 cm的灰褐色肿物。先切除脾脏后充分显露视野，顺利清除小网膜处灰褐色肿物及肿瘤段胃食管，胃食管弓下吻合器吻合。术后恢复良好，住院13 d出院。手术标本病理结果：切除食管下段及胃贲门组织11 cm×8 cm×1.5 cm，在食管下段与胃贲门外见一灰褐色肿物突出黏膜面，大小为7 cm×6 cm×4 cm，切面呈灰褐色质软，镜下见鳞状上皮黏膜下有片状多边形上皮样及梭形细胞浸润，细胞异型性明显，胞浆内及细胞外有弥漫性较多量粗大黑色素颗粒分布，因肉眼及镜下所见病变均较典型，符合食管贲门恶性黑色素瘤，未作免疫组化染色。瘤细胞浸及肌层，手术切端切净，脾无异常。随访患者成活7月后死于复发转移。
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2 讨论
恶性黑色素瘤是一种恶性程度高的黑色素细胞肿瘤，多见于皮肤，口腔、肛管、阴道黏膜以及眼葡萄膜、脑膜，食管等也有发生，但均很少见报道。原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管上皮基底层黑色素细胞，其发生占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%[1]。其临床表现尚无特异性，主要表现为吞咽梗噎感或吞咽困难，少数伴有呃逆、胸骨后或胸背部疼痛。好发部位以食管中下段或下段多见。误诊率高，常误诊为食管癌、贲门癌、平滑肌瘤、癌肉瘤、小细胞癌、血管瘤等。所以临床上要重视该病，才可减少误漏诊。该病诊断首选食管钡餐摄片检查，确诊则需经内镜活检或手术病检。其典型病理符合Ideally 3个条件，即(1)有典型黑色素的组织图像，光学显微镜下见到瘤细胞内有黑色素颗粒，并经特殊染色(银氨浸染法)证实为黑色素者。(2)肿瘤来自邻近的鳞状上皮。(3)肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底出现含有黑色素颗粒的细胞。而由于肿瘤表面常有溃疡或糜烂，因而正常上皮基底的色素颗粒往往见不到。病理诊断难度不大，但对一些不典型的病例应作免疫组化，即特异性的HMB45(+)、S-100蛋白(+)、CK(-)，以排除上皮源性肿瘤，尤其是怀疑无色素性的恶性黑色素瘤病例[2]。诊断原发性食管恶性黑色素瘤须排除其他部位的恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差，与预后密切相关的是浸润深度和转移与否。食管恶性黑色素瘤预后更差，可能是与部分病例临床检查不及时、发现晚有关，特别是某些病例伴有局灶性或弥漫性食管黏膜黑变病，预后极差[2]。化疗、放疗效果均不佳，早诊、早手术可提高疗效。
参考文献：
[1] 丁保国，孙玉鄂，周乃康，等.中国人原发性食管恶性黑色素瘤的临床特征及治疗—2例报告及文献复习[J].中国胸心血管外科临床杂志，2003，10：226.
[2] 金家岩，任艳彩，张君娜.食管恶性黑色素瘤2例报道附15例文献复习[J].适宜诊疗技术，2003，21(4)：35.
收稿日期：2008-01-21, http://www.100md.com(梁万明 文本清 祝 杰 李 鹏 王 良 徐建中 张学军)