4例蕈样肉芽肿临床病理分析
文章编号：1009-5519(2008)18-2775-02 中图分类号：R36 文献标识码：B
蕈样肉芽肿又称为蕈样霉菌病，是原发于皮肤的淋巴组织网状组织增生性疾病。后期可侵犯淋巴结及内脏器官，属于皮肤T细胞淋巴瘤。现将临床中4例进行初步分析如下。
1 病例资料
例1：男，24岁，农民。2年前右大腿被蚊虫叮咬后出现被咬处红痒，有针尖大丘疹，后逐渐长大形成肿物，近半年来生长快，肿物呈半球状突出皮肤表面，中央溃破，有少量分泌物，基底部固定。全身浅表淋巴未触及，其他检查无阳性发现。肉眼所见梭形皮肤1块，中央见一半球形肿物，体积4 cm×3.3 cm×2 cm，灰红色、表皮溃破，切面灰白，质地细腻似鱼肉状。镜检：肿瘤表面上皮脱落，有炎性渗出物，真皮内有大量异形性单核瘤细胞，呈弥漫性分布。部分细胞呈多边形，体积较大，胞浆中等，嗜伊红，核形状不规则呈扭曲状，似脑回或核桃仁，部分如佛手，核膜薄，染色质细粒状，分布均匀，核仁不明显，该细胞称为蕈样肉芽肿细胞。肿瘤尚有其他细胞成分，如网状细胞、淋巴细胞、浆细胞。肿瘤间质血管丰富，扩张淋巴管内见瘤栓。免疫组织化学染色：CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)和CD4(+)。病理诊断：皮肤蕈样肉芽肿。
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例2：男，35岁，工人。皮肤起结节8个月。检查：全身皮肤大小不等结节多个，黄豆至梅子大小。1年后结节迅速增大，突出于皮肤表面，以头、颈、胸最多。取胸部一肿块送检，镜下检查诊断同例1，2年后死亡。
例3：女，40岁，农民。左上肢初起皮疹，后形成肿物3个月就诊。左上肢肿块约2 cm×2 cm×1 cm，淡红色，突出于皮肤。呈蕈伞，光滑、无破溃。切除送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
例4：男，38岁，工人。右手背长肿物半年就诊。查右手背肿块约1.5 cm×1 cm×1 cm，灰红色，较光滑。切除后送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
2 讨论
蕈样肉芽肿是一种成熟的T细胞淋巴瘤，表现为皮肤的斑片、斑块。以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。国内发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤的0.5%。大多数患者为老年人。
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2.1 临床表现：一般分为3期：红斑期、斑块期和肿瘤期。红斑期病变不典型，可类似皮炎、湿疹、银屑病等，最常见为散在的红斑鳞屑性斑片，皮损颜色多变，红色、紫红、棕红或棕褐色，伴明显瘙痒。斑块期病变为不规则浸润性斑块。肿瘤期，肿块呈半球形、蕈伞型，亦有时呈不规则形及叶状。质地较软，呈褐红色，可破溃，伴有剧痛，肿瘤常见于面、背及四肢近端，预后不良。例1有确切蚊虫叮咬史，在叮咬部位逐渐形成斑块至肿物，就诊时为肿瘤期，其他3例发现时亦达肿瘤期。
2.2 病理学改变：本病红斑期一般无特异性改变，主要改变为表皮层增厚、皮突延长、毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、血管周围炎性细胞浸润。此期不能通过活组织检查确诊。斑块期时浸润细胞多位于皮下，细胞主要为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等。可见特异性蕈样肉芽肿细胞，细胞体积较大，卵圆形、脑回型或不规则形，胞浆空泡状，核不规则、深染、见核分裂。肿瘤期瘤细胞增多侵犯皮下组织，高倍镜下细胞多形曲核T淋巴细胞为主，表皮下见鲍氏小脓肿，脓肿大小不等，多呈圆形或椭圆形，囊内有密集成堆细胞，细胞似浸润瘤细胞，也可有淋巴细胞，细胞与囊周围之间有腔隙，边缘清楚。
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2.3 肿瘤生物学特性：本病最初累及皮肤局部，同时经血循环播散到内脏和非邻近部位皮肤，不同类型皮损是恶性细胞生长和分化水平的不同反应，即斑块期表示瘤细胞向侧面扩张，肿瘤期表示向垂直方向扩张。
2.4 发生情况：很多病例在患病之前有特异性感染性皮损。此病可能表明患有遗传因素或30%至少有1次接触有害化学物质原料。
2.5 诊断：早期易被误诊为皮炎、湿疹、银屑病等，有长期不愈者可做活检，在病理活检时注意有少数不典型蕈样肉芽肿细胞，有时需重复活检及连续切片才能确诊。诊断此病时有2个特征：一是临床上有长期不愈皮炎、红皮症等皮损性病变。二是病理活检时在真皮上部及(或)其上方表皮内见有异形淋巴细胞(即蕈样肉芽肿细胞)，大小为10~30 ?滋m，并有数目不等核分裂像。
2.6 鉴别诊断：斑块期蕈样霉菌病要与淋巴瘤样丘疹病鉴别。前者皮损平顶状，通常无糜烂或溃疡，正常角化和角化不全，无中性粒白细胞及表皮内水疱或脓疱，表皮内有单个和群集异型单个核细胞，真皮内红细胞渗出少；而淋巴瘤样丘疹病皮损呈圆顶状，常见糜烂和溃疡，角化不全，常含中性粒白细胞，表皮内常用楔形坏死、单个角细胞及常有水疱或脓疱，皮内仅有散在单个异型单个核细胞，真皮和表皮内有许多红细胞渗出。
收稿日期：2008-04-22, 百拇医药(孙 晶 侯红梅 彭俊华 李雪燕)
蕈样肉芽肿又称为蕈样霉菌病，是原发于皮肤的淋巴组织网状组织增生性疾病。后期可侵犯淋巴结及内脏器官，属于皮肤T细胞淋巴瘤。现将临床中4例进行初步分析如下。
1 病例资料
例1：男，24岁，农民。2年前右大腿被蚊虫叮咬后出现被咬处红痒，有针尖大丘疹，后逐渐长大形成肿物，近半年来生长快，肿物呈半球状突出皮肤表面，中央溃破，有少量分泌物，基底部固定。全身浅表淋巴未触及，其他检查无阳性发现。肉眼所见梭形皮肤1块，中央见一半球形肿物，体积4 cm×3.3 cm×2 cm，灰红色、表皮溃破，切面灰白，质地细腻似鱼肉状。镜检：肿瘤表面上皮脱落，有炎性渗出物，真皮内有大量异形性单核瘤细胞，呈弥漫性分布。部分细胞呈多边形，体积较大，胞浆中等，嗜伊红，核形状不规则呈扭曲状，似脑回或核桃仁，部分如佛手，核膜薄，染色质细粒状，分布均匀，核仁不明显，该细胞称为蕈样肉芽肿细胞。肿瘤尚有其他细胞成分，如网状细胞、淋巴细胞、浆细胞。肿瘤间质血管丰富，扩张淋巴管内见瘤栓。免疫组织化学染色：CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)和CD4(+)。病理诊断：皮肤蕈样肉芽肿。
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例2：男，35岁，工人。皮肤起结节8个月。检查：全身皮肤大小不等结节多个，黄豆至梅子大小。1年后结节迅速增大，突出于皮肤表面，以头、颈、胸最多。取胸部一肿块送检，镜下检查诊断同例1，2年后死亡。
例3：女，40岁，农民。左上肢初起皮疹，后形成肿物3个月就诊。左上肢肿块约2 cm×2 cm×1 cm，淡红色，突出于皮肤。呈蕈伞，光滑、无破溃。切除送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
例4：男，38岁，工人。右手背长肿物半年就诊。查右手背肿块约1.5 cm×1 cm×1 cm，灰红色，较光滑。切除后送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
2 讨论
蕈样肉芽肿是一种成熟的T细胞淋巴瘤，表现为皮肤的斑片、斑块。以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。国内发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤的0.5%。大多数患者为老年人。
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2.1 临床表现：一般分为3期：红斑期、斑块期和肿瘤期。红斑期病变不典型，可类似皮炎、湿疹、银屑病等，最常见为散在的红斑鳞屑性斑片，皮损颜色多变，红色、紫红、棕红或棕褐色，伴明显瘙痒。斑块期病变为不规则浸润性斑块。肿瘤期，肿块呈半球形、蕈伞型，亦有时呈不规则形及叶状。质地较软，呈褐红色，可破溃，伴有剧痛，肿瘤常见于面、背及四肢近端，预后不良。例1有确切蚊虫叮咬史，在叮咬部位逐渐形成斑块至肿物，就诊时为肿瘤期，其他3例发现时亦达肿瘤期。
2.2 病理学改变：本病红斑期一般无特异性改变，主要改变为表皮层增厚、皮突延长、毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、血管周围炎性细胞浸润。此期不能通过活组织检查确诊。斑块期时浸润细胞多位于皮下，细胞主要为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等。可见特异性蕈样肉芽肿细胞，细胞体积较大，卵圆形、脑回型或不规则形，胞浆空泡状，核不规则、深染、见核分裂。肿瘤期瘤细胞增多侵犯皮下组织，高倍镜下细胞多形曲核T淋巴细胞为主，表皮下见鲍氏小脓肿，脓肿大小不等，多呈圆形或椭圆形，囊内有密集成堆细胞，细胞似浸润瘤细胞，也可有淋巴细胞，细胞与囊周围之间有腔隙，边缘清楚。
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2.3 肿瘤生物学特性：本病最初累及皮肤局部，同时经血循环播散到内脏和非邻近部位皮肤，不同类型皮损是恶性细胞生长和分化水平的不同反应，即斑块期表示瘤细胞向侧面扩张，肿瘤期表示向垂直方向扩张。
2.4 发生情况：很多病例在患病之前有特异性感染性皮损。此病可能表明患有遗传因素或30%至少有1次接触有害化学物质原料。
2.5 诊断：早期易被误诊为皮炎、湿疹、银屑病等，有长期不愈者可做活检，在病理活检时注意有少数不典型蕈样肉芽肿细胞，有时需重复活检及连续切片才能确诊。诊断此病时有2个特征：一是临床上有长期不愈皮炎、红皮症等皮损性病变。二是病理活检时在真皮上部及(或)其上方表皮内见有异形淋巴细胞(即蕈样肉芽肿细胞)，大小为10~30 ?滋m，并有数目不等核分裂像。
2.6 鉴别诊断：斑块期蕈样霉菌病要与淋巴瘤样丘疹病鉴别。前者皮损平顶状，通常无糜烂或溃疡，正常角化和角化不全，无中性粒白细胞及表皮内水疱或脓疱，表皮内有单个和群集异型单个核细胞，真皮内红细胞渗出少；而淋巴瘤样丘疹病皮损呈圆顶状，常见糜烂和溃疡，角化不全，常含中性粒白细胞，表皮内常用楔形坏死、单个角细胞及常有水疱或脓疱，皮内仅有散在单个异型单个核细胞，真皮和表皮内有许多红细胞渗出。
收稿日期：2008-04-22, 百拇医药(孙 晶 侯红梅 彭俊华 李雪燕)