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编号:11667024
4例蕈样肉芽肿临床病理分析
http://www.100md.com 2008年9月15日 《现代医药卫生》 2008年第18期
     文章编号:1009-5519(2008)18-2775-02 中图分类号:R36 文献标识码:B

    蕈样肉芽肿又称为蕈样霉菌病,是原发于皮肤的淋巴组织网状组织增生性疾病。后期可侵犯淋巴结及内脏器官,属于皮肤T细胞淋巴瘤。现将临床中4例进行初步分析如下。

    1 病例资料

    例1:男,24岁,农民。2年前右大腿被蚊虫叮咬后出现被咬处红痒,有针尖大丘疹,后逐渐长大形成肿物,近半年来生长快,肿物呈半球状突出皮肤表面,中央溃破,有少量分泌物,基底部固定。全身浅表淋巴未触及,其他检查无阳性发现。肉眼所见梭形皮肤1块,中央见一半球形肿物,体积4 cm×3.3 cm×2 cm,灰红色、表皮溃破,切面灰白,质地细腻似鱼肉状。镜检:肿瘤表面上皮脱落,有炎性渗出物,真皮内有大量异形性单核瘤细胞,呈弥漫性分布。部分细胞呈多边形,体积较大,胞浆中等,嗜伊红,核形状不规则呈扭曲状,似脑回或核桃仁,部分如佛手,核膜薄,染色质细粒状,分布均匀,核仁不明显,该细胞称为蕈样肉芽肿细胞。肿瘤尚有其他细胞成分,如网状细胞、淋巴细胞、浆细胞。肿瘤间质血管丰富,扩张淋巴管内见瘤栓。免疫组织化学染色:CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)和CD4(+)。病理诊断:皮肤蕈样肉芽肿。
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    例2:男,35岁,工人。皮肤起结节8个月。检查:全身皮肤大小不等结节多个,黄豆至梅子大小。1年后结节迅速增大,突出于皮肤表面,以头、颈、胸最多。取胸部一肿块送检,镜下检查诊断同例1,2年后死亡。

    例3:女,40岁,农民。左上肢初起皮疹,后形成肿物3个月就诊。左上肢肿块约2 cm×2 cm×1 cm,淡红色,突出于皮肤。呈蕈伞,光滑、无破溃。切除送检,病理诊断为蕈样肉芽肿。

    例4:男,38岁,工人。右手背长肿物半年就诊。查右手背肿块约1.5 cm×1 cm×1 cm,灰红色,较光滑。切除后送检,病理诊断为蕈样肉芽肿。

    2 讨论

    蕈样肉芽肿是一种成熟的T细胞淋巴瘤,表现为皮肤的斑片、斑块。以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。国内发病率较低,约占非霍奇金淋巴瘤的0.5%。大多数患者为老年人。
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    2.1 临床表现:一般分为3期:红斑期、斑块期和肿瘤期。红斑期病变不典型,可类似皮炎、湿疹、银屑病等,最常见为散在的红斑鳞屑性斑片,皮损颜色多变,红色、紫红、棕红或棕褐色,伴明显瘙痒。斑块期病变为不规则浸润性斑块。肿瘤期,肿块呈半球形、蕈伞型,亦有时呈不规则形及叶状。质地较软,呈褐红色,可破溃,伴有剧痛,肿瘤常见于面、背及四肢近端,预后不良。例1有确切蚊虫叮咬史,在叮咬部位逐渐形成斑块至肿物,就诊时为肿瘤期,其他3例发现时亦达肿瘤期。

    2.2 病理学改变:本病红斑期一般无特异性改变,主要改变为表皮层增厚、皮突延长、毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、血管周围炎性细胞浸润。此期不能通过活组织检查确诊。斑块期时浸润细胞多位于皮下,细胞主要为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等。可见特异性蕈样肉芽肿细胞,细胞体积较大,卵圆形、脑回型或不规则形,胞浆空泡状,核不规则、深染、见核分裂。肿瘤期瘤细胞增多侵犯皮下组织,高倍镜下细胞多形曲核T淋巴细胞为主,表皮下见鲍氏小脓肿,脓肿大小不等,多呈圆形或椭圆形,囊内有密集成堆细胞,细胞似浸润瘤细胞,也可有淋巴细胞,细胞与囊周围之间有腔隙,边缘清楚。
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    2.3 肿瘤生物学特性:本病最初累及皮肤局部,同时经血循环播散到内脏和非邻近部位皮肤,不同类型皮损是恶性细胞生长和分化水平的不同反应,即斑块期表示瘤细胞向侧面扩张,肿瘤期表示向垂直方向扩张。

    2.4 发生情况:很多病例在患病之前有特异性感染性皮损。此病可能表明患有遗传因素或30%至少有1次接触有害化学物质原料。

    2.5 诊断:早期易被误诊为皮炎、湿疹、银屑病等,有长期不愈者可做活检,在病理活检时注意有少数不典型蕈样肉芽肿细胞,有时需重复活检及连续切片才能确诊。诊断此病时有2个特征:一是临床上有长期不愈皮炎、红皮症等皮损性病变。二是病理活检时在真皮上部及(或)其上方表皮内见有异形淋巴细胞(即蕈样肉芽肿细胞),大小为10~30 ?滋m,并有数目不等核分裂像。

    2.6 鉴别诊断:斑块期蕈样霉菌病要与淋巴瘤样丘疹病鉴别。前者皮损平顶状,通常无糜烂或溃疡,正常角化和角化不全,无中性粒白细胞及表皮内水疱或脓疱,表皮内有单个和群集异型单个核细胞,真皮内红细胞渗出少;而淋巴瘤样丘疹病皮损呈圆顶状,常见糜烂和溃疡,角化不全,常含中性粒白细胞,表皮内常用楔形坏死、单个角细胞及常有水疱或脓疱,皮内仅有散在单个异型单个核细胞,真皮和表皮内有许多红细胞渗出。

    收稿日期:2008-04-22, 百拇医药(孙 晶 侯红梅 彭俊华 李雪燕)