蒋 真综述，余更生审校

    (重庆医科大学附属儿童医院心脏中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室，重庆400014)

    川崎病合并冠状动脉病变的演变及随访

    蒋 真综述，余更生审校

    (重庆医科大学附属儿童医院心脏中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室，重庆400014)

    冠状动脉瘤； 黏膜皮肤淋巴结综合征； 预后； 随访研究； 综述

    川崎病(Kawasakidisease，KD)是以全身血管炎为主要病理特征的急性发热出疹性疾病，多发生于5岁以下儿童，男童多见，易累及冠状动脉，形成冠状动脉扩张(coronary artery dilation，CAD)或冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm，CAA)，最常累及冠状动脉主干，其次是左前降支。由此引起的心血管损害已取代风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的首要病因。流行病学调查显示，KD发病率呈逐年增高趋势。Nakamura等[1]对日本2009~2010年23 730例KD患儿调查发现，2010年KD发病率达239.6/10万。在KD急性期，9.3%患儿发生至少1种心血管病变，巨大冠脉瘤(giant coronary artery aneurysm，GCAA)的发生率约为0.24%，中小CAA为1.04%，CAD为7.26%，0.03%有冠状动脉狭窄，0.01%发生心肌梗死，1.19%患儿合并有瓣膜病变。本文就KD合并冠状动脉病变的预后作一综述，为临床提供信息咨询及随访依据。

    1 KD冠状动脉异常的诊断

    日本卫生部1984年制定了冠状动脉异常基本标准[2]：<5岁患儿冠状动脉内径大于3.0mm，≥5岁大于4.0mm，或任一段冠状动脉内径是临近段的1.5倍。但由于小儿冠状动脉内径受年龄、体质量、体表面积等影响，目前我国在此基础上进一步更改为：<3岁患儿冠状动脉内径大于2.5mm，3～9岁大于3.0mm，>9～14岁大于3.5mm均为冠状动脉异常。其中，≤4mm为CAD，CAA内径小于5mm为小型动脉瘤，5～8mm为中型动脉瘤，>8mm为巨大型动脉瘤。部分患儿采用冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值(CA/AO)作为划分标准：CA/AO≥0.16为CAD，CA/AO≥0.30为中小CAA，CA/AO≥0.60为GCAA。

    2 KD冠状动脉病变的演变

    2.1 冠状动脉病变的近期演变

    2.1.1 病变恢复 KD是一种自限性疾病 ......