宫颈小细胞神经内分泌癌诊疗新进展
免疫组化,生存率,1流行病学特点和可能发病机制,2病理学,3临床表现,4分期,5诊断,6治疗,7预后,8小结
蒙思林综述,袁 瑞审校(重庆医科大学附属第一医院妇产科,重庆400016)
宫颈小细胞神经内分泌癌诊疗新进展
蒙思林综述,袁 瑞审校
(重庆医科大学附属第一医院妇产科,重庆400016)
宫颈肿瘤/诊断;宫颈肿瘤/治疗;癌,神经内分泌/诊断;癌,神经内分泌/治疗;预后;综述
宫颈癌包括多种组织类型,其中鳞癌和腺癌最常见。宫颈神经内分泌癌(主要为小细胞型)发病率低,具有易转移、难控制、预后差等特点,诊断主要依靠免疫组化方法,目前,尚缺乏统一的治疗方案,推荐以综合治疗为主(根治性手术,放、化疗等)。任何分期患者均应给予化疗,推荐给予同步放、化疗。本文综述国内外新近关于宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell neuroen docrine carcinoma of the cervix,SCNCC)的临床研究进展,以期为临床治疗和科研指明方向。
1 流行病学特点和可能发病机制
SCNCC在人群中的年发病率约为每100 000名女性中有0.06例,鳞癌为每100 000名女性中有6.6例,腺癌有1.2例。SCNCC占宫颈癌的比例为1.0%~3.0%[1-2],可见于22~87岁女性,平均发病年龄为45岁左右。宫颈癌与高危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)持续感染密切相关,导致相关癌基因激活,抑癌基因失活,端粒酶活性高表达,加上机体免疫失常及局部微环境改变,引起细胞增殖与凋亡异常,导致组织癌变。不同亚型HPV与人视网膜母细胞瘤抑制蛋白结合,可能是导致不同病理类型宫颈癌及预后不同的重要原因。而SCNCC多认为与持续性HPV18感染密切相关[3]。Ojesina等[4]发现1例SCNCC患者具有PIK3CA基因突变,其为鳞癌和腺癌中最常见的13个突变基因之一,其突变可减少细胞凋亡,并促进肿瘤浸润。宫颈神经内分泌癌与肺神经内分泌癌的形态学、临床特征及组织学分类相似。Wistuba等[5]研究显示,二者可能具有相同的发病机制,即TP53(一种抑癌基因)基因异常和9p21等位基因缺失。与肺小细胞神经内分泌癌不同的是,吸烟并非SCNCC危险因素,但吸烟与不良预后有关[6]。其原因在于吸烟会降低血氧饱和度,影响放疗效果。此外,体外研究表明,尼古丁可作为小细胞肿瘤的生长因子,促进肿瘤细胞生长[7]。
2 病理学
宫颈神经内分泌癌可分为典型类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌癌,其中SCNCC最常见 ......
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