李 静，曹永革，彭玲霞(河南省人民医院感染性疾病科，河南郑州450003)

    中年肝豆状核变性合并甲状腺功能亢进危重患者1例临床护理

    李静，曹永革，彭玲霞

    (河南省人民医院感染性疾病科，河南郑州450003)

    肝豆状核变性；甲状腺功能亢进症；血浆置换；血液滤过；病例报告

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)，也称Wilson病，是常染色体隐性遗传性疾病，ATP7B基因突变导致ATP7B功能减弱或丧失，导致血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及K-F环等[1]。一般发病年龄多为5～35岁青少年，中老年也可发病，但概率明显减少。病情多数进行性加重，至晚期则因失代偿期肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。WD合并甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism，以下简称甲亢)后病情重，预后极差，本科收治了1例WD合并甲亢中年女性患者，因该患者病情危重且症状不典型，常规的护理措施不适合该患者，根据其临床特点，对每一阶段采取了针对性的诊疗及护理措施，现报道如下。

    1 临床资料

    1.1病例资料患者，女，44岁，因“乏力、双下肢水肿5个月，腹胀3个月余”于2014年10月15日入院。入院后患者一般情况差，巩膜及全身皮肤重度黄染，并伴腕部震颤、口吃和书写困难，查总胆红素(TB)271 μmol/L，结合胆红素(DB)126.1 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)249.12 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)310.83 U/L，血氨(NH3)73 μmol/L，游离三碘甲腺素(FT3)8.54 pmol/L，游离甲状腺素(FT4)51.69 pmol/L，超敏促甲状腺素(TSH)0.016μU/mL，清蛋白(ALB)30.3 g/L、血红蛋白(Hb)62 g/L、血小板(PLT)35×109L-1及凝血酶原活动度(PTA)19%；根据患者症状、体征结合血清学结果综合分析，明确诊断为慢性肝功能衰竭、肝性脑病、甲亢；在患者及家属知情同意后，遵医嘱给予内科综合治疗(绝对卧床休息，补充足够的能量，低蛋白饮食，脱水降颅压，维生素，维持水、电解质平衡 ......