赖 倩综述，钟时勋审校(重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，重庆400016)

    特殊患者人工耳蜗植入现况分析*

    赖倩综述，钟时勋△审校(重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，重庆400016)

    耳蜗植入术；脑白质病；前庭水管；综合征；综述

    近年来，感音神经性聋发病率逐年上升，尤其是语前聋患儿的增加，给社会保障及医疗水平带来了极大的挑战[1-2]。随着当前社会对听力障碍人士(听障人士)听觉言语康复乃至社会适应能力的关注与聚焦，越来越多的听障人士接受了人工耳蜗植入(cochlear implant，CI)，术后建立了听觉，进行了听觉及言语的康复训练。人工耳蜗又称为“人工电子耳”，是一种可以帮助听障人士恢复听觉能力及语言交流能力的生物医学工程装置。人工耳蜗的工作原理是直接将声波转换成电流信号刺激听神经，使其产生听觉，从而达到恢复、重建听觉的目的。CI是一项新技术，正随着医学日新月异的发展不断更新进步。

    CI的发展历史可以追溯到1800年，意大利学者Volta发现电刺激正常耳可以产生听觉。1957年，法国Djourno 和Eyries首次将电极植入1例全聋患者的耳蜗内，使该患者可以感知环境声获得音感。多道CI在我国的开展始于1995年，并于2009年成功应用于成人语后耳聋患者。随后，我国CI的研发得到较快发展。目前，该项技术已成为治疗重度、极重度感音神经性聋患者的首选方案。

    近年研究认为，重度至极重度感音神经性聋患者在排除听神经中断、急性中耳炎、严重内耳畸形、癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练后，就可进行CI[3]。但是，对于一些特殊的患者，即合并有脑白质异常、大前庭导水管综合征(large vestibular aqueductsyndrome，LVAS)、慢性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎的患者，其CI的安全性、可行性并没有统一的定论。本文就近年来CI术在这部分特殊听障患者和患儿中的应用及康复效果研究进展作一综述。

    1 脑白质异常听障患儿的CI

    随着CI术前磁共振成像检查评估的广泛应用，被检出合并脑白质异常的极重度感音神经性聋患儿明显增多。脑白质异常又叫脑白质营养不良，多为脑白质髓鞘发育不良及弥漫性损害，为脑白质损害在脑部的形态学表现，主要通过脑部磁共振检查发现，影像学表现为脑白质的损害。脑白质异常的发生机制尚不明确，有文献指出其可能与孕产期病毒感染、缺血缺氧、早产等病史有关。脑白质异常可能提示神经发育异常，远期可能出现神经功能障碍(如癫痫及智力障碍等) ......