郝榆霞，娄京涛，危凤藕(兵器工业北京北方医院内科，北京100089)

    长期误诊为哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例报道

    郝榆霞，娄京涛，危凤藕(兵器工业北京北方医院内科，北京100089)

    嗜酸细胞肉芽肿；血管炎；哮喘；病例报告

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)又称变应性肉芽肿性血管炎，1951年Churg和Strauss首先报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎，故又称为Churg-Strauss综合征(CSS)。EGPA是一种临床少见的自身免疫性疾病，临床表现多样，可多系统受累，较难确诊。常以哮喘为首发症状，诊断缺乏特异性，故常常误诊为难治性哮喘，确诊需较长时间。现将1例EGPA的诊治报道如下。

    1 临床资料

    患者，女，62岁，已婚，2015年4月20日因“间断咳喘、憋气60年，全身痛、心悸1年余”收住于中国人民解放军总医院第一附属医院(304医院)呼吸科。患者幼年儿出现咳喘、憋气，夜间较重，每月发作1次，当地医院诊断“哮喘”，予以平喘、化痰等治疗(具体不详)，症状可减轻。患者10岁后咳喘、憋气症状明显减轻，发作频率逐渐减少，月经初潮后上述症状好转。2008年(闭经后)出现受凉后咳喘、憋气，多次在本院就诊，外周血嗜酸性粒细胞在2.0×109～2.5×109L-1，考虑与引起哮喘的过敏因素有关，未引起重视。后每年发作1次。2012年每次受凉感冒后出现鼻塞、咳喘、憋气、呼吸困难，症状无缓解并逐渐加重，夜间更显著，在北京大学第一医院呼吸科就诊，支气管舒张试验阳性，诊断支气管哮喘。给予沙美特罗替卡松气雾剂(舒利迭，规格：50 μg/250 μg)1吸，每天2次，孟鲁司特(顺尔宁)10 mg，每天1次，口服，咳喘症状可减轻，鼻塞较前加重，以右侧为著，发作较重时影响入睡，耳鼻喉科诊断“过敏性鼻炎”，间断加用布地奈德、氮卓斯汀鼻喷剂，症状无明显好转。2014年1～2月，患者出现乏力，全身疼痛，后背痛，脊柱疼痛为著，无指间小关节肿痛，无皮疹、皮下结节，无口腔溃疡，无肢端麻木，无发热。发现红细胞沉降率(ESR)30～40 mm/h。去北京大学第一医院风湿科就诊，查抗核抗体(ANA)1∶100，抗双链脱氧核糖核酸抗体(抗ds-DNA)阴性，抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱阴性，抗心磷脂抗体(aCL)：19.9/<12，抗β2糖蛋白1抗体(β2GP1)阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性，血清免疫固定电泳(IFE)正常。C-反应蛋白(CRP)正常 ......