长期误诊为哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例报道
1临床资料,2讨论
郝榆霞,娄京涛,危凤藕(兵器工业北京北方医院内科,北京100089)长期误诊为哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例报道
郝榆霞,娄京涛,危凤藕(兵器工业北京北方医院内科,北京100089)
嗜酸细胞肉芽肿;血管炎;哮喘;病例报告
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)又称变应性肉芽肿性血管炎,1951年Churg和Strauss首先报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎,故又称为Churg-Strauss综合征(CSS)。EGPA是一种临床少见的自身免疫性疾病,临床表现多样,可多系统受累,较难确诊。常以哮喘为首发症状,诊断缺乏特异性,故常常误诊为难治性哮喘,确诊需较长时间。现将1例EGPA的诊治报道如下。
1 临床资料
患者,女,62岁,已婚,2015年4月20日因“间断咳喘、憋气60年,全身痛、心悸1年余”收住于中国人民解放军总医院第一附属医院(304医院)呼吸科。患者幼年儿出现咳喘、憋气,夜间较重,每月发作1次,当地医院诊断“哮喘”,予以平喘、化痰等治疗(具体不详),症状可减轻。患者10岁后咳喘、憋气症状明显减轻,发作频率逐渐减少,月经初潮后上述症状好转。2008年(闭经后)出现受凉后咳喘、憋气,多次在本院就诊,外周血嗜酸性粒细胞在2.0×109~2.5×109L-1,考虑与引起哮喘的过敏因素有关,未引起重视。后每年发作1次。2012年每次受凉感冒后出现鼻塞、咳喘、憋气、呼吸困难,症状无缓解并逐渐加重,夜间更显著,在北京大学第一医院呼吸科就诊,支气管舒张试验阳性,诊断支气管哮喘。给予沙美特罗替卡松气雾剂(舒利迭,规格:50 μg/250 μg)1吸,每天2次,孟鲁司特(顺尔宁)10 mg,每天1次,口服,咳喘症状可减轻,鼻塞较前加重,以右侧为著,发作较重时影响入睡,耳鼻喉科诊断“过敏性鼻炎”,间断加用布地奈德、氮卓斯汀鼻喷剂,症状无明显好转。2014年1~2月,患者出现乏力,全身疼痛,后背痛,脊柱疼痛为著,无指间小关节肿痛,无皮疹、皮下结节,无口腔溃疡,无肢端麻木,无发热。发现红细胞沉降率(ESR)30~40 mm/h。去北京大学第一医院风湿科就诊,查抗核抗体(ANA)1∶100,抗双链脱氧核糖核酸抗体(抗ds-DNA)阴性,抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱阴性,抗心磷脂抗体(aCL):19.9/<12,抗β2糖蛋白1抗体(β2GP1)阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性,血清免疫固定电泳(IFE)正常。C-反应蛋白(CRP)正常 ......
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