鄂 兵综述，王忠良审校(重庆医科大学附属儿童医院骨科，重庆400014)

    发育性髋关节脱位病因学研究进展

    鄂 兵综述，王忠良△审校

    (重庆医科大学附属儿童医院骨科，重庆400014)

    髋关节； 髋脱位； 关节不稳定性； 病因学研究； 遗传学； 综述

    发育性髋关节脱位(DDH)或发育性髋关节发育不良是小儿骨科最常见的四肢畸形，过去曾称为先天性髋关节脱位，其分为髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位3种类型。DDH发生在患儿出生时或在发育过程中，病变长期存在导致关节软骨退行性改变，股骨头半脱位，甚至局灶性坏死、严重骨关节炎，严重危害儿童健康。该病已引起儿科医生的广泛重视，早期诊断、早期治疗对该病的预后至关重要。目前该病病因尚不明确，但大多认为该病是多种因素引起的，本文就近年来对DDH病因研究进展综述如下。

    1 髋关节囊和韧带松弛

    在临床工作中，人们发现DDH患儿伴不同程度的关节松弛，后来人们认为关节松弛是DDH的基本特征之一[1-2]。有研究指出，关节囊与韧带松弛是导致DDH的主要病因之一[3]。Soran等[4]在研究DDH患者的血清脯氨酸肽酶活性时发现，DDH患儿的血清脯氨酸肽酶活性明显高于对照组，且酶的活性与DDH严重程度呈正相关，而血清脯氨酸肽酶活性代表胶原代谢，因此胶原代谢可能与DDH发病和(或)疾病进展相关。胶原纤维是构成关节囊中细胞外基质的主要成分，并使结缔组织保持一定的强度和韧性，猜测关节松弛可能与胶原有一定相关性。Hukins[5]及Malfait等[6]指出细胞外基质中各型胶原蛋白含量和比例变化均会导致结缔组织抗拉伸作用下降，影响髋关节囊功能，最终导致关节松弛和DDH的发生。李洪秋等[7]在分析关节囊Ⅰ、Ⅲ型胶原特点时发现，关节囊Ⅰ、Ⅲ型胶原含量随着年龄的增加而增加，DDH组Ⅰ型胶原降低，而Ⅱ型胶原升高，Ⅰ/Ⅲ比例降低。不同种胶原会为结缔组织形成各种不同组织结构以使其能够适应各种生理及生物力学负荷：Ⅰ型胶原粗大，其抗张力作用强；Ⅲ型胶原细小，其抗张力作用也就弱，因此可以推测患儿Ⅰ型胶原降低，Ⅰ/Ⅲ比例降低，这可能是导致患儿关节囊松弛的主要原因[8]。随后在另外一项研究中发现，髋关节圆韧带中也得出相似结论，进一步证实胶原蛋白Ⅰ、Ⅰ/Ⅲ比例的变化是髋关节囊和韧带松弛的主要原因[9]。除了胶原蛋白含量及比例变化影响髋关节功能导致关节松弛外，细胞外基质中其他成分弹性蛋白、网状蛋白等也有一定影响，这些均有待于进一步深入研究和探讨[6]。

    2 内分泌因素 ......