张 新综述 吴晓云审校(重庆医科大学附属儿童医院心血管内科，重庆400014)

    先天性血管环发生机制及诊治现状

    张新综述 吴晓云△审校(重庆医科大学附属儿童医院心血管内科，重庆400014)

    心血管畸形；主动脉，胸/畸形；心脏缺损，先天性；综述

    先天性血管环(congenital vascular rings，CVR)是一种罕见的先天性心脏病，发病率占先天性心血管畸形的1%～2%[1]。CVR是一种先天性心血管畸形，胚胎期由于原始动脉弓系统发育异常，主动脉弓及其相关血管相连接而形成异常的血管环样结构，其围绕、挤压气管和食管可引起相关的压迫症状。CVR往往不是单一的心血管畸形，患儿常同时伴其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位[2]、气管及食管狭窄等。有研究证明，CVR伴染色体异常[3]也较常见，应早期对该病进行诊断及积极干预以取得良好的预后。本文对CVR的发生机制及诊治现状作一综述。

    1 胚胎学发生机制

    对动物的早期胚胎研究证实，神经嵴细胞参与了心管流出道的形成，正常胚胎期其经环咽区迁移到达尾端的咽弓，而异常的迁移和分布将影响心管流出道的发育，导致血管环的形成[2，4]。

    胚胎发育最初共有6对主动脉弓与2对原始主动脉相连。胚胎发育异常时应退化的主动脉弓仍持续存在或应留存部分却退化，引起了CVR及其他心血管发育异常。基于病理解剖及胚胎发育，CVR常分为4种类型：(1)Ⅰ型为双主动脉弓。由于第4对主动脉弓持续存在而形成，据报道该型最常见[5]，其可进一步分为右主动脉弓优势型、左主动脉弓优势型及左、右主动脉弓平衡型。(2)Ⅱ型为迷走左肺动脉(肺动脉吊带)。胚胎期左、右肺动脉从肺侧发出，逐渐与第6对主动脉弓连接；若左肺动脉发育落后于气管、支气管发育，不能与左侧第6对主动脉弓相连则形成左肺动脉从右肺动脉起源，走行于气管、食管之间气管、主支气管连接处形成肺动脉吊带[6]。(3)Ⅲ型为右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉、左位动脉导管未闭或动脉韧带。因胚胎时期左侧第4对主动脉弓退化，而退化点位于左迷走锁骨下动脉及左颈总动脉之间或左动脉导管间而形成。(4)Ⅳ型为左位主动脉弓合并右迷走锁骨下动脉、右位动脉导管未闭。由于胚胎时期右侧第4对主动脉弓退化点异常，于右锁骨下动脉与右动脉导管之间形成[1，7]。

    2 临床表现

    CVR可分为完全性血管环和不完全性血管环，通常前者临床症状较后者重。完全性血管环主要为Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型，相互连接的血管形成完整的环状结构 ......