张 赟综述，蔡金华审校(重庆医科大学附属儿童医院放射科，重庆400014)

    颅内生殖细胞肿瘤临床及影像学进展

    张赟综述，蔡金华审校(重庆医科大学附属儿童医院放射科，重庆400014)

    脑肿瘤；生殖细胞瘤；综述

    生殖细胞肿瘤(germ cell tumor，GCT)可发生在性腺、颅内、咽后、纵隔及骶尾部，在所有性腺外GCT中颅内是除纵隔外位居第2位的好发区域。颅内GCT(central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs)是一组主要发生在儿童及青少年的少见肿瘤[1-3]，在儿童颅内原发肿瘤中占3%～15%[4-5]；被认为是最容易治愈的原发性颅内肿瘤，高发部位为松果体区和鞍区[6]，以松果体区为著，53%原发性CNS GCTs发生在松果体区，男女比例为15∶1，鞍区CNS GCTs男女比例为1∶1[7]。根据组织学分型可将CNS GCTs分为GCT和非生殖细胞性GCT (non germ cell tumor，NGGCT)。不同亚型分别具有不同临床病理特征包括患者年龄、组织学分类、预后及免疫组织学标志物等。

    1 流行病学

    原发性CNS GCTs相当罕见，在全球范围的发病率也各有不同，英国每年每10万人中0.100人发病[8-9]。而在东亚包括日本和朝鲜发病率曾被认为相对较高，现在认为发生率有所降低。日本1989～2004年每年10万人中0.170人发病，但2005～2008年每年10万人中0.100人发病，大致等同于英国[10]。发病率的减少仅见于男性，女性仍保持着相同的发病率。有研究分析了美国和日本以人群为基础的数据后发现，美国男性每10万人中0.018人发病，女性每10万人中0.030人发病；日本男性每10万人中0.143人发病，女性每10万人中0.046人发病，两国总体发病率比较，差异无统计学意义(P>0.05)[11]。GCT主要发生于年轻人群，90%发生于20岁以前[12]；高发年龄为10～19岁。发生部位及组织学分类随年龄具有不同的分布特点[8]。成熟和非成熟畸胎瘤更主要发生于新生儿期，NGGCT更多发生于中、小学期，单纯GCT主要发生于青少年期(10～21岁)[13]。

    2 病因学及组织学分类

    2.1病因学关于CNS GCTs的起源有不同的学说，最初是由Teilum提出的“生殖细胞学说”，性腺外的GCT是在胚胎形成时期由异常迁徙的原始生殖细胞恶性分化形成的；另一种是“胚胎细胞学说”，提出由错误迁徙的多向分化胚胎细胞形成GCT ......