杨垚伟 综述，杨 慷 审校(重庆医科大学附属第二医院，重庆400010)

    胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)是发生于胰腺的具有不同生物学表现的肿瘤，可以为散发肿瘤，也可为MEN-I等家族遗传性疾病在胰腺的表现，由于发生在家族遗传性疾病中的PNETs治疗方式不同于散发的PNETs，故本文不对其做讨论。由于PNETs发病率相对胰腺癌较低，导致很多人对该病认识不足。本文主要就PNETs的流行病学、临床表现、诊断和治疗等方面结合近年来最新研究和指南作一综述，以提高对该病的认识和诊治能力。

    1 流行病学

    PNETs是一类来源于胰腺的罕见肿瘤。根据最新的研究结果显示，PNETs发病率为4.8%，约占胰腺肿瘤的3%，高发年龄段为60～80岁[1-3]。然而随着医学影像检查技术的发展，越来越多的无症状性PNETs于偶然体检时而被发现。有尸检研究发现，PNETs的发生率高达 0.07%～10.00%[2]。PNETs的总体中位生存率为 3.6年，是全身神经内分泌肿瘤中预后最差的一类[1]。最近的一项meta分析表明，糖尿病、吸烟、饮酒、癌症家族史可能都与PNETs的发生相关[4]。

    2 临床表现

    临床上通常按照PNETs是否产生相应的激素，分为功能性PNETs和无功能性PNETs两类。

    功能性PNETs因其分泌过多的激素而产生激素相关的临床症状。胰岛素瘤为最常见的功能性PNETs[5-7]，其典型临床表现为whipple三联征，即运动或空腹后出现低血糖症状，血糖浓度低于50 mg/dL时所引起的一系列与交感神经兴奋和中枢神经系统抑制有关的一系列症状，如心慌、面色苍白、出冷汗、意识障碍、精神行为异常等，予以口服或静脉补充葡萄糖后可缓解。其次为胃泌素瘤，主要表现为因胃泌素的过多分泌导致胃酸过多，产生消化性溃疡、腹痛和腹泻症状。在胃泌素瘤的患者中其溃疡常可表现为顽固性、难治性，溃疡部位多不典型，并常合并严重的并发症如出血、穿孔等。血管活性肠肽瘤又称WDHA综合征，其特征性表现为大量分泌性腹泻，每天腹泻量可达数升。大量腹泻可引起低钾血症、代谢性酸中毒等水电解质平衡紊乱。血管活性肠肽(VIP)的扩血管作用可引起患者的面色潮红 ......