唐文豪 综述，于 洁 审校

    (重庆医科大学附属儿童医院，重庆 400014)

    急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性肿瘤，根据其白血病细胞上表达的抗原可分为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)和急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)，其中T-ALL占所有初发儿童ALL病例的12%～15%[1]。尽管从历史数据来看，T-ALL的疗效不如B-ALL，但随着治疗方案的不断改善，T-ALL患儿的预后已接近B-ALL患儿，在许多国际临床研究报道中，其无事件生存(EFS)已达到80%[2-7]。本文就近年来儿童T-ALL的治疗和预后因素的最新进展进行综述。

    1 T-ALL预后因素的研究进展

    1.1早期T细胞前体急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)与非ETP T-ALL预后相似 ETP-ALL是近年来研究发现的一种T-ALL亚型，ETP细胞源自不成熟的造血祖细胞，在很早的阶段便停止分化，并保留了分化为T细胞及髓系细胞的能力。ETP免疫表型独特，包括cCD3+、sCD3-、CD1a-、CD2+、CD5弱表达、CD7+、CD8-，并且某些干细胞或髓系标记阳性，包括人类白细胞DR抗原(HLA-DR)、CD13、CD33、CD34及CD117，约占所有T-ALL的15%。既往认为，ETP-ALL患者较非ETP的T-ALL患者预后更差。而近年来的研究发现，尽管ETP-ALL患者的早期治疗反应较差，但其预后与非ETP的T-ALL患者比较差异无统计学意义(P10-4、gHiR的患儿预后最差，5年复发率为46%，而白细胞计数小于200×109/L、MRD<10-4、gloR患儿5年复发率仅为2%。N/F和R/P突变状况为T-ALL患儿复发的独立预测因素[7] ......