儿童急性T淋巴细胞白血病的诊疗进展
抑制剂,复发率,1T-ALL预后因素的研究进展,2儿童T-ALL的治疗进展,3小结
唐文豪 综述,于 洁 审校(重庆医科大学附属儿童医院,重庆 400014)
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性肿瘤,根据其白血病细胞上表达的抗原可分为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)和急性T淋巴细胞白血病(T-ALL),其中T-ALL占所有初发儿童ALL病例的12%~15%[1]。尽管从历史数据来看,T-ALL的疗效不如B-ALL,但随着治疗方案的不断改善,T-ALL患儿的预后已接近B-ALL患儿,在许多国际临床研究报道中,其无事件生存(EFS)已达到80%[2-7]。本文就近年来儿童T-ALL的治疗和预后因素的最新进展进行综述。
1 T-ALL预后因素的研究进展
1.1早期T细胞前体急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)与非ETP T-ALL预后相似 ETP-ALL是近年来研究发现的一种T-ALL亚型,ETP细胞源自不成熟的造血祖细胞,在很早的阶段便停止分化,并保留了分化为T细胞及髓系细胞的能力。ETP免疫表型独特,包括cCD3+、sCD3-、CD1a-、CD2+、CD5弱表达、CD7+、CD8-,并且某些干细胞或髓系标记阳性,包括人类白细胞DR抗原(HLA-DR)、CD13、CD33、CD34及CD117,约占所有T-ALL的15%。既往认为,ETP-ALL患者较非ETP的T-ALL患者预后更差。而近年来的研究发现,尽管ETP-ALL患者的早期治疗反应较差,但其预后与非ETP的T-ALL患者比较差异无统计学意义(P10-4、gHiR的患儿预后最差,5年复发率为46%,而白细胞计数小于200×109/L、MRD<10-4、gloR患儿5年复发率仅为2%。N/F和R/P突变状况为T-ALL患儿复发的独立预测因素[7] ......
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