丁 浩，张 黎，陈 欣，何 玲

    (重庆医科大学附属儿童医院放射科/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014)

    原发性免疫缺陷病(PID)是一类与基因异常密切相关的疾病，其病因尚不完全清楚，目前已发现200余种致病基因[1-2]。PID的儿童对结核杆菌(Mtb)易感，而临床表现常不典型，细菌学检查阳性率低，易误诊、漏诊，死亡率高[1-2]。胸部影像学在PID合并Mtb感染儿童的临床诊断及治疗评估中具有重要作用，本文就其胸部影像学特点进行分析，以提高对PID合并Mtb感染的认识。

    1 资料与方法

    1.1资料

    1.1.1一般资料 收集重庆医科大学附属儿童医院住院期间诊断为PID合并Mtb感染的患儿25例(A组)，其中男23例，女2例；年龄13～22岁，其中有卡介苗(BCG)接种史或结核接触史20例。根据2015年国际免疫学会(IUIS)发布的PID分类标准，本研究中，PID分为5种类型，包括慢性肉芽肿病(CGD)14例，严重联合免疫缺陷(SCID)6例，先天性中性粒细胞减少症(CN)3例，高IgE综合征(HIES)1例，X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)1例。以同期诊断为结核病的免疫正常患儿25例作为对照(B组)；男17例，女8例；年龄3个月至10岁。

    1.1.2诊断标准 PID：对患儿进行基因检测，有明确的PID突变基因，参照2015年国际免疫学会(IUIS)发布的PID分类标准。结核感染：包括肺结核和卡介苗病2种类型；其中，肺结核符合《儿童肺结核的临床诊断标准和治疗方案(试行)》[3]；卡介苗病参照《杆状病毒Calmette-Guérin疫苗引起的艾滋病毒感染和未感染儿童的疾病》[4]。

    1.2方法

    1.2.1仪器与方法 所有患儿均行胸部CT平扫及增强扫描 ......