李云丹，马 娟，杨炜博，张娅琴，母开洪，王 楠

    (重庆北部宽仁医院儿科，重庆 404100)

    新生儿红斑狼疮(NLE)是一种发生于胎儿和新生儿期的疾病,因母体内存在抗SSA、抗SSB和(或)抗UIRNP等抗体可通过胎盘传递给胎儿，诱导患儿发生红斑狼疮样皮疹和(或)先天性心脏传导阻滞为主要临床表现的获得性自身免疫性疾病[1]。该病最严重的损伤在心脏，其组织学特征为传导系统纤维化和钙化，表现为不可逆的完全性房室传导阻滞，若出现Ⅲ度房室传导阻滞，病变则不可逆，病死率为20%～30%[2]。本研究总结1例NLE合并Ⅲ度房室传导阻滞患儿经精心治疗和护理后救治成功的案例。

    1 临床资料

    患儿，男，其母亲系G2P2,孕35+6周。患儿因“唇周及鼻翼发绀1 h”，以“早产儿，新生儿肺炎？”收入院。查体：体温36.3 ℃，呼吸50次/分，心率121次/分，体重2.7 kg，血压77/44 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，未吸氧状态下鼻翼及唇周青紫，经皮血氧饱和度95%左右，无气促、呻吟等，面色无发绀，全身皮肤红润，一般情况较好，吃奶每次15～20 mL，患儿入院后第3天突然出现心率下降，最低65次/分，伴血氧饱和度下降，查体：全身皮肤轻度黄染，唇周可见青紫，瘀斑瘀点，前胸可见红色皮疹，心音强弱不等，律不齐，继而出现呼吸困难症状等，心电图提示：Ⅲ度房室传导阻滞，心肌损伤标志物：肌酸激酶同工酶34.52 μg/L，肌红蛋白135.2 μg/L，超敏肌钙蛋白4.480 μg/L,自身抗体：抗核抗体(+)，抗SS-A抗体(+++)，抗OR-52抗体(+++)，抗SS-B抗体(+++)，滴度1∶320。B型钠尿肽(BNP)>5 000 pg/mL，当天转入新生儿重症监护病房(NICU),监测心电图及心脏彩色多普勒超声(彩超)，心率65～87次/分 ......