何运元，王院方，郭爱萍

    (濮阳市安阳地区医院儿科，河南 濮阳 455000)

    吉兰-巴雷综合征(GBS)是最常见引起儿童急性弛缓性麻痹的自身免疫性疾病，主要表现为急性进展、对称性肌无力及腱反射减弱或消失，呈单相病程[1]。但随着近几十年来对GBS的研究，这一经典诊断标准受到极大挑战。GBS变异型临床表现不典型，早期多无肌力下降，临床症状复杂、多变，涉及多个系统，临床上常被误诊及延误治疗。Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病及急性感觉神经病是GBS的特殊亚型，其发病率低，误诊率高，国内仅有少量报道[2-4]。本文通过对不同类型儿童GBS变异型的临床资料进行分析并总结治疗经验，以期对临床工作提供帮助。

    1 资料与方法

    1.1资料

    1.1.1一般资料 本院2016年5月至2020年5月共收治MFS 5例，急性泛自主神经病3例，急性感觉神经病4例，回顾性分析临床资料。所有患者知情同意，符合《赫尔辛基宣言》的基本原则。

    1.1.2纳入标准 (1)儿童急性起病，快速进展，达运动障碍高峰小于4周；(2)符合MFS、急性泛自主神经病及急性感觉神经病临床特点，按照中华医学会神经病学分会制定标准[5]；(3)排除脊髓灰质炎；(4)肌张力正常或者轻度减退；(5)脑脊液蛋白-细胞分离现象；(6)自限性；(7)电生理检查可正常或感觉神经异常；(8)排除其他病因。

    1.2方法

    1.2.1观察指标 分析患者的一般资料、起病情况、临床特点、病情演变(最大运动障碍高峰时间、应用呼吸机情况)、脑脊液检查、神经电生理，分析其治疗措施及预后。

    1.2.2功能障碍评分 采用Hughes残疾等级改变判断患儿最大运动障碍[6] ......