吴 鹏 综述，任 平，张海波，陈元国，赵 鑫 审校

    (雅安市人民医院心内科，四川 雅安 625000)

    心肌病是一种主要影响心肌的疾病，具有不同的临床表现和自然病史[1-2]，其总发生率达3%[3]。近年来，遗传学的进步使人们对心肌病进行了重新分类[4]。一个特定基因突变可能与几个不同的心肌病有关[5]。通过影像学检查可以更容易识别以下心肌病的形态学分类：与心室增厚相关的最常见的肥厚性心肌病(HCM)，与心室容积增加有关的扩张型心肌病(DCM)，以及与特定特征相关的心肌病，如致心律失常性右心室心肌病、限制性心肌病和未分类心肌病[5-6]。心肌病的诊断是基于医学检查和准确的家族史[7-8]。心肌病的潜在并发症包括心力衰竭、血栓形成、心脏瓣膜问题和心源性猝死(SCD)[9-10]，其中DCM是心肌病中最常见的一类。本文对DCM特点及诊治和预后判断方面的进展进行了综述。

    1 DCM概述

    1.1流行病学特点 DCM是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭[11]。1975—1984年，在美国明尼苏达州奥尔姆斯特德县进行了对DCM流行率估计的一项研究[12]。该研究以超声心动图、血管造影术或尸检对DCM病例进行评估，结果显示，DCM发生率为0.365‰，且在欧美人群中为1/2 700，其中男女比例为3∶4。DCM的发生率可能因地理和种族差异及所用方法而有所不同[13-15]。来自英国(0.083‰)[16]、意大利(0.070‰)[17]和日本(0.140‰)[14]的研究都报告了类似的DCM发生率。然而，DCM发生率可能被低估，因为这些早期的研究依赖于较旧的且较不敏感的成像方式[18]。最近，HERSHBERGER等[19]使用了一种不同的方法来估计DCM发生率，基于已知的DCM与HCM的比例约为2∶1，同时使用心力衰竭发生率和左心室功能障碍作为替代DCM发生率的估计方法。通过这种方法 ......