陈晓棋 综述，翟 瑄 审校

    (重庆医科大学附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014)

    儿童颅内蛛网膜囊肿(IACs)发生率为1%～3%，影像学检查发现该疾病的概率为2.6%[1]。IACs好发于中颅窝，其次为鞍上池、后颅窝、前颅窝等，其他位置如硬膜下等较少见[2-3]。多数情况下，IACs患儿参加体育活动是安全的[4]。87.6%的IACs患儿无明显临床症状，头部创伤后偶然发现IACs的概率为0.4%，IACs在影像学随访上呈现为较低概率的囊肿增大[5-6]，大部分不能自行消散，关于自行消失的文献报道较少见[7-8]。本文对IACs发生机制、临床及影像学表现、手术指征、鉴别诊断及治疗进展进行了综述。

    1 概述

    IACs可分为先天性和后天性。先天性IACs因先天性胚胎发育异常，导致蛛网膜分离或复制，包裹囊液而形成,并可沿神经轴的任何地方发生；后天性IACs多因头部创伤、炎症、颅内出血或手术创伤等引起[2,9-11]。MATUSHITA等[12]的研究显示，产前发现胎儿IACs的概率为0.003%～0.008%，而产后为0.230%～3.500%，提示生产过程中的脑损伤(如使用产钳)会导致IACs的发生。关于囊肿增大的机制，有以下几方面的解释。(1)分子层面上为囊壁分泌机制。有研究显示，编码Na-K-2CL协同转运蛋白1(NKCC1)的基因表达在AC基底膜与顶侧膜显著上调[13]。共转运机制可使NKCC1蛋白不依赖浓度梯度进行水转运，其透水性与水通道蛋白相当，从而导致囊内液体量增加。BERLE等[14]对蛛网膜囊肿液和脑脊液蛋白质进行定量比较时发现了46个有显著差异的蛋白质，可能提示膜壁分泌机制或选择性转运导致囊肿增大。(2)组织结构层面上为单向活瓣机制。在北京天坛医院统计的247例鞍上池蛛网膜囊肿(SAC)患儿中 ......