赵秘密，刘婷婷，万俊锋

    (遂宁市中心医院：1.皮肤科；2.骨科，四川 遂宁 629000)

    结外NK/T细胞淋巴瘤既往被称为致死性中线肉芽肿、血管中心性T细胞淋巴瘤、多形性网织细胞增生症、中线恶性网织细胞增生症等。由于此病在鼻腔/鼻咽部的典型临床表现，世界卫生组织淋巴造血组织将其更名为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)[1]。此病是一种侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，男性好发，恶性程度高，通常认为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)发病与EB病毒感染相关，易合并嗜血细胞综合征(HPS)，预后极差。本院收治结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)复发、累及皮肤合并继发性HPS患者1例，分析了其诊治过程以探究该病的临床及病理等表现，旨在减少误、漏诊，让患者及时得到救治，以提高患者的生存率和生活质量。

    1 临床资料

    患者，女，47岁。右下肢水肿6个月，红斑、结节伴痛3个月，加重10余天于2021年2月18日到本院就诊。就诊前6个月患者出现右下肢水肿，3个月前右下肢出现数个甲盖至硬币大小红斑、结节，自觉疼痛，院外予以外用药后无缓解，10余天前右下肢红斑、结节逐渐扩大，部分破溃形成溃疡面伴脓性分泌物，疼痛加重，右下肢水肿较前加重，伴发热，最高体温40 ℃。既往史：1年前因鼻塞、面部肿胀进行鼻腔新生物组织病理检查及免疫组织化学等检查诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)，先后给予5次左旋门冬酰胺酶、长春新碱联合泼尼松方案化疗，27次局部放疗，半年前未再继续治疗，1个月前出现鼻腔出血；自身免疫性甲状腺炎2个月。入院体格检查：体型瘦小，贫血貌，双侧颈部及双侧腹股沟可扪及数枚黄豆大小淋巴结，心、肺、腹未见明显异常。皮肤科检查：右下肢凹陷性水肿，其上可见散在分布数个大小不等的浸润性红斑、皮下结节，境界不清，部分红斑、结节表面破溃后形成溃疡，其上可见黄白色渗液、鳞屑及黑褐色痂，溃疡周围皮肤红肿，皮损触之质硬，皮温稍高，压痛。见图1A、B。实验室及辅助检查：血常规检查白细胞1.6×109L-1，血红蛋白77 g/L，血小板计数89×109L-1，中性粒细胞百分比73.5%。尿常规检查隐血(++)。肝功能检查谷丙转氨酶48 U/L，谷草转氨酶129 U/L，清蛋白25.4 g/L ......