潘雪瑶综述，李 西,2△审校

    (1.四川外国语大学英语学院/四川外国语大学语言脑科学研究中心，重庆 400031；2.成都师范学院外国语学院，四川 成都 611130)

    亨廷顿病(HD)是一种全外显性的常染色体显性遗传病，患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异，产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起，形成大的分子团，在脑中积聚，从而影响神经细胞的功能并引起其死亡。HD的主要病理特征为双侧顶叶、岛叶、基底神经节、额叶、扣带回等区域出现不同程度的萎缩；对临床期患者而言，基底神经节中尾状核和壳核体积变化明显，基底神经节萎缩及纹状体多巴胺D1、 D2受体的丧失导致纹状体回路功能障碍，以额叶-纹状体回路的受损最为突出，随着病程的发展，在大脑的其他皮层下和皮质区域(如颞叶)也观察到细胞数量减少[1-3]。

    患者发病一般在 40 岁左右，也有非常年轻或非常年长发病的案例。患者病情呈进行性恶化，通常在发病 15～20年后死亡。该疾病的临床症状复杂多变，常导致运动、认知和精神等方面的损伤。其中，以舞蹈症为主要表现的运动障碍最为凸显，运动能力的损伤也表现在肌张力障碍、肌阵挛、抽搐和共济失调等方面[4]。HD患者在语义加工[5]、句法处理[6]、口语流畅度[7]等方面都存在问题。其中，HD患者对特定范畴(如动作)的概念语义加工障碍尤为明显，甚至在临床前期就已表现出某些概念加工损伤[8]。

    1 HD语言障碍的特点

    1.1HD特定概念性知识损伤 语言概念能力依赖于通过记忆等方式建立的概念性知识，如概念范畴、认知域等,只有在这些知识结构的基础上，通过“范畴化”“域映现”等概念操作，才能够赋予内外部经验可用语言表达的概念结构[9-10]。而HD患者的概念性知识结构存着范畴特异性损伤。研究发现，临床期的HD患者在动作、物体、情绪等概念范畴上存在一定困难，其中动作概念的加工障碍尤为明显。

    而对物体概念进行考察时发现，HD患者在无生命物体，特别是乐器类和厨房用具类等物体概念的加工上显著区别于健康受试者[11]。来自语义启动和词汇关联度判断实验的结果显示，HD患者对在功能或范畴上具有高、中关联度的物体名词对进行相关度判断时，对两类词对的关联性评分均比健康受试者更低[10]。这些结果表明，HD患者的某些物体概念存在损伤，在物体概念间的表征连接上或也存在削弱的现象。

    还有少量研究发现HD患者在情绪范畴上也存在损伤 ......