赵海涛,李 莉,王瑞芳,孙明东

    (滨州市人民医院，山东 滨州 256600)

    未分化结缔组织病(UCTD)为风湿性性疾病早期临床表现，部分可逐渐演变为典型结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、多系统硬化等，自身免疫性疾病易并发乳腺癌、肺癌、胃肠肿瘤等恶性实体瘤，累及血液系统导致恶性疾病相对少见。近年来，本院收治1例以UCTD首发，表现为Evans综合征，经历强直性脊柱炎，并最终演变为SLE，半年后并发急性早幼粒细胞白血病患者，通过回顾性复习该疾病演变及诊疗过程以提高对该类疾病的认识，拓展临床诊疗思维。

    1 临床资料

    患者，女，25岁，既往体健，未婚未育。以反复皮肤瘀斑4个月、牙龈出血7 d、发热1 d于2015年1月11日第1次就诊于本院血液科，患者乏力，活动后心慌、胸闷，腰背隐痛，无其他不适，大小便可。入院查体：体温39.0 ℃，脉搏132次/分，呼吸频率25次/分，血压94/58 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清，精神可，贫血貌，全身皮肤、黏膜苍白，散在新鲜出血点、紫癜及瘀斑，眼睑结膜苍白，口腔可见3枚血泡，双肺呼吸音粗未闻及干湿性啰音，心率132次/分，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未及。复查血常规：白细胞12.48×109L-1，血红蛋白(Hb)60 g/L，血小板计数(Plt)1×109L-1；血生化：总蛋白(TP)54.16 g/L，血浆清蛋白29.41 g/L；自身免疫溶血性实验：Coomb′s实验阳性；尿常规：白细胞(UF) 155.00个/μL，红细胞69.20个/μL，蛋白1.0 g/L(2+)；自身免疫指标：抗核抗体1∶100，核小体阳性(+)，核糖体P蛋白阳性(+) ；大便潜血弱阳性；骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，红系占53%，以中晚幼红细胞增生为主，浏览涂片可见双核红及H-J小体，嗜多色细胞异常，全片见巨核细胞767个，颗粒型巨核细胞29/50；流式免疫学检查未检测到明显急性白血病相关免疫表型异常；染色体核型分析未见克隆性结构和数目异常；骨髓病理检查未见异常；请风湿科会诊，初步诊断：(1)不典型结缔组织病-SLE； (2)自身免疫性溶血伴血小板减少(Evans综合征)；(3)腰痛待查。反复给予大剂量甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)160 mg第1～4，并逐渐减量治疗，并辅以成分输血、止血，促进造血治疗等，疗效差，建议给予大剂量免疫球蛋白治疗，因自费、价格高患者表示拒绝；复查血常规：白细胞16.73×109L-1 ......