以未分化结缔组织病始发而逐渐演变的自身免疫性疾病伴急性早幼粒细胞白血病1例及文献复习
强直性,脊柱炎,1临床资料,2讨论
赵海涛,李 莉,王瑞芳,孙明东(滨州市人民医院,山东 滨州 256600)
未分化结缔组织病(UCTD)为风湿性性疾病早期临床表现,部分可逐渐演变为典型结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、多系统硬化等,自身免疫性疾病易并发乳腺癌、肺癌、胃肠肿瘤等恶性实体瘤,累及血液系统导致恶性疾病相对少见。近年来,本院收治1例以UCTD首发,表现为Evans综合征,经历强直性脊柱炎,并最终演变为SLE,半年后并发急性早幼粒细胞白血病患者,通过回顾性复习该疾病演变及诊疗过程以提高对该类疾病的认识,拓展临床诊疗思维。
1 临床资料
患者,女,25岁,既往体健,未婚未育。以反复皮肤瘀斑4个月、牙龈出血7 d、发热1 d于2015年1月11日第1次就诊于本院血液科,患者乏力,活动后心慌、胸闷,腰背隐痛,无其他不适,大小便可。入院查体:体温39.0 ℃,脉搏132次/分,呼吸频率25次/分,血压94/58 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清,精神可,贫血貌,全身皮肤、黏膜苍白,散在新鲜出血点、紫癜及瘀斑,眼睑结膜苍白,口腔可见3枚血泡,双肺呼吸音粗未闻及干湿性啰音,心率132次/分,心脏各瓣膜听诊区未闻及明显异常,腹软,无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未及。复查血常规:白细胞12.48×109L-1,血红蛋白(Hb)60 g/L,血小板计数(Plt)1×109L-1;血生化:总蛋白(TP)54.16 g/L,血浆清蛋白29.41 g/L;自身免疫溶血性实验:Coomb′s实验阳性;尿常规:白细胞(UF) 155.00个/μL,红细胞69.20个/μL,蛋白1.0 g/L(2+);自身免疫指标:抗核抗体1∶100,核小体阳性(+),核糖体P蛋白阳性(+) ;大便潜血弱阳性;骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,红系占53%,以中晚幼红细胞增生为主,浏览涂片可见双核红及H-J小体,嗜多色细胞异常,全片见巨核细胞767个,颗粒型巨核细胞29/50;流式免疫学检查未检测到明显急性白血病相关免疫表型异常;染色体核型分析未见克隆性结构和数目异常;骨髓病理检查未见异常;请风湿科会诊,初步诊断:(1)不典型结缔组织病-SLE; (2)自身免疫性溶血伴血小板减少(Evans综合征);(3)腰痛待查。反复给予大剂量甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)160 mg第1~4,并逐渐减量治疗,并辅以成分输血、止血,促进造血治疗等,疗效差,建议给予大剂量免疫球蛋白治疗,因自费、价格高患者表示拒绝;复查血常规:白细胞16.73×109L-1 ......
您现在查看是摘要页,全文长 10492 字符。