以颈部包块伴全身浮肿为主要表现的POEMS综合征1例并文献复习
浆细胞,神经病,1临床资料,2文献复习及结果讨论
张瑞婷,马瑞娟,姚 锦(昆明医科大学第二附属医院血液内科,云南 昆明 650101)
POEMS综合征是基于浆细胞增殖的副肿瘤综合征,是一种罕见的浆细胞疾病,主要特征为多发周围神经病变(Polyneuropathy,P)、器官肿大(Organomegaly,O)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白血症(M-protein,M)、皮肤病变(Skin changes,S)[1]。其临床表现多样,极可能因为临床医生的经验及认识不足而造成误诊或漏诊,耽误患者的治疗。本文将本院确诊的1例POEMS综合征患者的临床资料进行整理分析,并复习相关文献。
1 临床资料
患者,男,53岁,于2021年11月9日因“右侧颈部包块1年余,全身浮肿2月余”入院治疗。患者诉1年前发现右侧颈部肿大包块,自服中药(具体不详),效果不佳,2月前在无明显诱因下出现右侧肢体浮肿,后逐渐蔓延至全身,未予重视,半月前出现咳嗽、咳痰,为白色黏液痰,痰不易咳出,活动后喘息,夜间不能平卧,无其他特殊不适,遂于2021年10月27日到外院就诊,完善相关辅助检查,具体检查见表1。诊断为:(1)右颈部淋巴结肿大性质待查(淋巴瘤?);(2)肺部感染;(3)脑梗死。予抗感染、止咳化痰、改善心功能等治疗(具体不详),稍好转后出院,为进一步诊治就诊本院,门诊以“淋巴瘤待诊 ”收入本科室。
患者2019年因“脑梗死”于外院行“介入手术”(具体不详),遗留右侧肢体偏瘫,其他无特殊。入院查体:神志清醒,言语构音不良、对答切题。贫血貌,皮肤巩膜无黄染,口唇发绀,口周破溃结痂。颈部、腋窝腹股沟触及多发肿大淋巴结,最大2 cm×3 cm,活动度欠佳无压痛,胸骨无压痛,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双肺呼吸音减弱,可闻及干湿性啰音,腹部移动性浊音阳性,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,未触及异常肿块,右侧肢体重度凹陷性水肿,左下肢中度凹陷性水肿;双瞳等大、等圆,对光反射存在。无舌瘫,右侧鼻唇沟变浅。右上肢肌力0级,右下肢肌力2级。左侧肢体肌力正常。入院后辅助检查:血常规、甲状腺功能测定、心肌损伤标志物、尿免疫固定电泳、血清免疫固定电泳、十二通道心电图、超声心动图、胸部CT(图1)、肝胆胰脾双肾彩色多普勒超声(彩超)、腹水彩超、右颈部淋巴结病理活检、肌电图,结果见表1;大小便常规、尿本-周蛋白、地中海贫血基因检测、抗人球蛋白试验、酸溶血试验、蔗糖溶血试验、急性感染三项、凝血功能+D-二聚体、病毒性肝炎全套、抗ANA+抗双链DNA 抗核抗体、类风湿因子测定、EB病毒DNA定量测定、人类巨细胞病毒DNA定量测定、梅毒抗体、人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体均未见明显异常;24 h尿蛋白:0.99 g↑;免疫球蛋白IgA 5.62 g/L↑;β2-微球蛋白 5.70 mg/L;结核感染T细胞检测:γ-干扰素测定(T-SPOT.TB) 阳性(+) ......
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