先天性肾上腺皮质增生也会引起性早熟
先天性肾上腺皮质增生症是由于母亲在怀孕期间,胚胎细胞的染色体发生基因突变,导致患儿的肾上腺皮质细胞缺乏合成皮质醇所必需的一种酶,造成血液中皮质醇的水平低下。由于其自身的调节,脑垂体会分泌更多的促皮质素,维持血中皮質醇的最低浓度,进而刺激肾上腺皮质显著增加。由于产生皮质醇和醛固酮的21-羟化酶等缺陷,最后转化成雄激素,使体内有异常增多的雄激素。另外由于皮质醇、皮质酮合成减少,也可使肾上腺本身产生的雄激素明显增多。由此可见,先天性肾上腺皮质增生症是由于酶的先天性缺陷造成体内雄性激素异常增多,进而形成假性性早熟。其中,21-羟化酶缺陷所致的先天性肾上腺皮质增生症约占90%。
男孩女孩表现不同
患儿体内的雄激素自幼就增高 ......
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