心脏原发性血管肉瘤3例临床病理观察(2)
病理诊断均为血管肉瘤。3例中例1、例2均于6个月内死亡,例3失访。3 讨论
3.1临床特征:心脏原发性肿瘤非常罕见,尸检结果提示发病率为0.0017%~0.033%[1],其中75%是良性[2],以黏液瘤为主,25%是恶性,肉瘤较多见[3]。原发性血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞的恶性肿瘤,心脏的原发性血管肉瘤占所有心脏肉瘤的40%[4,5]。该肿瘤最常发生于右房近房室沟处(80%),位于心外膜者不仅可以广泛侵及心包腔,而且可向心室肌壁以及心腔内生长,少数可发生于右心室、左心房、左心室以及心包[3,6]。本文3例患者,血管肉瘤均发生于右心房。患者年龄范围较广(36个月至80岁),高峰段为40~49岁,男女比例相当[7]。
心脏血管肉瘤早期缺乏特异症状。本文3例患者首次就诊时症状有呼吸困难、上腹部隐痛、刺激性干咳等,均无特异。大约66%~89%的患者在初次诊断时,就已发生转移,最多见的转移部位如肺、纵膈淋巴结和脊柱等,本文例3患者首次就诊时已出现两肺多发转移。肿瘤的大小、位置、局部侵犯和远处转移情况等决定了患者的临床表现,最常见的症状为胸痛(46%),早期最多见的症状为胸痛和呼吸困难,随着血管肉瘤的生长、侵犯心包 ......
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