心脏原发性血管肉瘤3例临床病理观察(1)
【摘要】目的：探讨心脏原发性血管肉瘤的臨床病理学特征及鉴别诊断，提高对该肿瘤的认识。方法：回顾性分析3例发生在心脏的血管肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组化结果进行观察，并复习相关文献。结果：2例患者为男性，1例患者为女性，年龄33～51岁；均发生在右心房，1例发生肺转移。临床表现无特异性，表现为胸闷、心慌、气促和呼吸困难。镜下瘤组织主要由梭形、卵圆形细胞构成，呈团块、条索状、乳头状结构排列或围成不规则、互相吻合的血管腔，出血及坏死多见。免疫组化显示肿瘤细胞：CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)。结论：心脏原发性血管肉瘤非常罕见，由于其临床表现无特异性，早期诊断困难，确诊主要依赖于病理组织学及免疫组化检查。
【关键词】心脏肿瘤；血管肉瘤；肺转移；临床病理
中国分类号：R732 文献标识码：B
血管肉瘤起源于血管内皮细胞，好发于皮肤，以头颈部多见，其次为软组织、 乳腺、 肝、 脾及骨，但原发于心脏者非常罕见。该肿瘤恶性程度高，无特异性症状，诊断困难，易出现局部及远处转移，预后差，提高对其认识非常重要。本文回顾性分析我院和浙江大学第一附属医院的3例心脏原发性血管肉瘤的临床资料，结合文献探讨该瘤的临床病理特征。
1 资料与方法
1.1 临床资料：
例1 男性，33岁，1个月前劳累后出现胸闷气促，呼吸困难。1周前患者因感冒上述情况加重，伴有双下肢水肿，夜间不能平卧，咳嗽咳痰，查体：血压110/87mmHg，心率90次/分，律齐，心前区无隆起，未扪及震颤。超声心动图示：右心房内见约7.20cmx6.10cm的低回声团块，疑似有蒂，宽约1.67cm，连于房间隔卵圆窝处。心包腔内可探及少-中量液性暗区，收缩期左室后壁后方最宽约1.05cm，右室前壁前方最宽约0.70cm。超声诊断示：右心房粘液瘤考虑，心包积液(少-中量)。胸部增强CT示右心房占位(见图1)。手术所见：中等量心包积液，右房饱满，房顶可及肿瘤外侵，无心包累及，肿块蒂部宽，位于房顶，质硬，直径7cm，包膜完整，右房壁水肿增厚。予以完整切除肿瘤及瘤蒂部心房组织。病理诊断示血管肉瘤，术后第10天出院，术后5个月于外院死亡，原因不详。
例2 女性，51岁。无明显诱因下出现中上腹痛3天，为持续性隐痛，无它处反射痛，伴恶心呕吐，呕吐3次，呕吐物为胃内容物。无头晕头痛，无胸闷气促，无呕血黑便，无腹胀腹泻，无肛门停止排气排便，无双下肢水肿等不适。查体：血压115/59mmHg，颈静脉无怒张，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。超声心动图示：右心房内紧贴右心房外侧壁见约9.20cmx7.50cmx5.40cm中等回声团块，边界清。心包腔内见游离暗区，舒张期左心室后壁之后为11.80mm。超声诊断示：右心房实质占位，心包少量积液。心脏MR影像示： 心脏外形稍增大，右心房内见一不规则团块状异常信号灶，大小约9.10cmx4.30cmx4.50cm，病变与右心房右侧壁及前壁紧贴，分界不清，其心腔游离缘欠光整。MR诊断：右心房内占位，与心房右侧壁及前壁关系密切，肿瘤性病变考虑，心包少量积液。心包穿刺抽出80ml血性液体，心包液体常规提示有核细胞数1×10E9/L，中性粒细胞46%，淋巴细胞数54%。手术所见：肿块位于右心房，占据大部分右心房游离壁，向腔内生长，伴有肿块内出血，心脏肌间血肿，侵犯右心室壁、侵破心外膜，心包腔内血性积液。术中切除大部分肿块，清除血肿，并自体心包重建右心房壁。病理诊断示血管肉瘤，术后第12天出院，术后3个月于家中死亡，原因不详。
例3 男性，49岁。无明显诱因下反复干咳1月余，呈刺激性干咳，无痰，无胸闷气促，无发热胸痛。既往有肺结核病史，治疗后未复发。查体：颈静脉无怒张，无声嘶，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音。心脏听诊未及病理性杂音。超声心动图示：右心房内见3.40cmx2.50cm低回声团，边界尚清，基底较宽。心包腔内见游离暗区，舒张期右心室前壁之前0.70cm，暗区内透声好。超声诊断：右心房内占位，左心室舒张功能减退，三尖瓣轻度返流，心包少量积液。胸部X片：两肺纹理清晰，两肺内可见多发大小不等结节、团块灶，边缘尚清，内部密度均匀。测其中较大一枚约2cmx1cm。病灶主要分布于两中下肺野，中外带多。胸部X片诊断：两肺多发团块影，转移首先考虑。行肺结节活检穿刺，病理诊断示血管肉瘤，患者本人及家属商量后，回当地医院化疗。
1.2方法：标本经4%甲醛固定，常规石蜡包埋切片，行HE染色。显微镜下观察肿瘤组织结构及细胞学特点。免疫组化选用抗体CD34、CD31，FⅧ，CK，TTF-1，desmin，vimentin，EMA，TTF-1(抗体均为迈新公司产品)，采用Elivision二步法，DAB显色，苏木素复染，显微镜观察。诊断依据WHO(2015)心脏肿瘤诊断标准。
2 结果
2.1 肉眼观：例1，灰红肿物一个，大小：7.20cm x6.10cmx4cm，有完整包膜，带蒂，切面灰红灰黄相间，内部有出血坏死灶。例2：灰红肿物一个，大小：9.10cmx4.30cmx4.50cm，无明显包膜，切面灰红实性，质软，见坏死灶。例3：送检肺部活检穿刺组织两条，大小均为：1cmx0.20cmx0.20cm，灰红灰白，质软。
2.2 镜检：例1和例2，瘤细胞呈多形性，由结构良好的血管腔和乳头状结构组成，血管腔大小和形态不规则，吻合呈窦隙状。内衬细胞具有多形性和异型性，在裂隙状血管腔内可衬覆呈乳头状结构，部分细胞呈条索状排列，管腔不明显，核分裂像常见。肿瘤组织内可见广泛的出血坏死。例3： 送检小片肺组织，肿瘤细胞呈梭形或肥胖的短梭，排列成片状或紧密的束状，细胞异型较明显，核较大，核染色质深。细胞间胶原纤维很少。
2.3 免疫组化：病例1，免疫组化染色结果：CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)，Calponin(-)，MyoD1(-)，Des(-)，CK(-)。病例2：免疫组化染色结果：CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)，Vimentin(+)，Des(-)，EMA(-)，CK(-)。例3：CD34(+)，CD31(+)，FⅧ(+)，CK(-)，TTF-1(-)，EMA(-)，S-100(-)，Des(-)，VM(-)。(见图2～6), http://www.100md.com(段婷 赵曼丽 陈镇 彭芳)
【关键词】心脏肿瘤；血管肉瘤；肺转移；临床病理
中国分类号：R732 文献标识码：B
血管肉瘤起源于血管内皮细胞，好发于皮肤，以头颈部多见，其次为软组织、 乳腺、 肝、 脾及骨，但原发于心脏者非常罕见。该肿瘤恶性程度高，无特异性症状，诊断困难，易出现局部及远处转移，预后差，提高对其认识非常重要。本文回顾性分析我院和浙江大学第一附属医院的3例心脏原发性血管肉瘤的临床资料，结合文献探讨该瘤的临床病理特征。
1 资料与方法
1.1 临床资料：
例1 男性，33岁，1个月前劳累后出现胸闷气促，呼吸困难。1周前患者因感冒上述情况加重，伴有双下肢水肿，夜间不能平卧，咳嗽咳痰，查体：血压110/87mmHg，心率90次/分，律齐，心前区无隆起，未扪及震颤。超声心动图示：右心房内见约7.20cmx6.10cm的低回声团块，疑似有蒂，宽约1.67cm，连于房间隔卵圆窝处。心包腔内可探及少-中量液性暗区，收缩期左室后壁后方最宽约1.05cm，右室前壁前方最宽约0.70cm。超声诊断示：右心房粘液瘤考虑，心包积液(少-中量)。胸部增强CT示右心房占位(见图1)。手术所见：中等量心包积液，右房饱满，房顶可及肿瘤外侵，无心包累及，肿块蒂部宽，位于房顶，质硬，直径7cm，包膜完整，右房壁水肿增厚。予以完整切除肿瘤及瘤蒂部心房组织。病理诊断示血管肉瘤，术后第10天出院，术后5个月于外院死亡，原因不详。
例2 女性，51岁。无明显诱因下出现中上腹痛3天，为持续性隐痛，无它处反射痛，伴恶心呕吐，呕吐3次，呕吐物为胃内容物。无头晕头痛，无胸闷气促，无呕血黑便，无腹胀腹泻，无肛门停止排气排便，无双下肢水肿等不适。查体：血压115/59mmHg，颈静脉无怒张，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。超声心动图示：右心房内紧贴右心房外侧壁见约9.20cmx7.50cmx5.40cm中等回声团块，边界清。心包腔内见游离暗区，舒张期左心室后壁之后为11.80mm。超声诊断示：右心房实质占位，心包少量积液。心脏MR影像示： 心脏外形稍增大，右心房内见一不规则团块状异常信号灶，大小约9.10cmx4.30cmx4.50cm，病变与右心房右侧壁及前壁紧贴，分界不清，其心腔游离缘欠光整。MR诊断：右心房内占位，与心房右侧壁及前壁关系密切，肿瘤性病变考虑，心包少量积液。心包穿刺抽出80ml血性液体，心包液体常规提示有核细胞数1×10E9/L，中性粒细胞46%，淋巴细胞数54%。手术所见：肿块位于右心房，占据大部分右心房游离壁，向腔内生长，伴有肿块内出血，心脏肌间血肿，侵犯右心室壁、侵破心外膜，心包腔内血性积液。术中切除大部分肿块，清除血肿，并自体心包重建右心房壁。病理诊断示血管肉瘤，术后第12天出院，术后3个月于家中死亡，原因不详。
例3 男性，49岁。无明显诱因下反复干咳1月余，呈刺激性干咳，无痰，无胸闷气促，无发热胸痛。既往有肺结核病史，治疗后未复发。查体：颈静脉无怒张，无声嘶，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音。心脏听诊未及病理性杂音。超声心动图示：右心房内见3.40cmx2.50cm低回声团，边界尚清，基底较宽。心包腔内见游离暗区，舒张期右心室前壁之前0.70cm，暗区内透声好。超声诊断：右心房内占位，左心室舒张功能减退，三尖瓣轻度返流，心包少量积液。胸部X片：两肺纹理清晰，两肺内可见多发大小不等结节、团块灶，边缘尚清，内部密度均匀。测其中较大一枚约2cmx1cm。病灶主要分布于两中下肺野，中外带多。胸部X片诊断：两肺多发团块影，转移首先考虑。行肺结节活检穿刺，病理诊断示血管肉瘤，患者本人及家属商量后，回当地医院化疗。
1.2方法：标本经4%甲醛固定，常规石蜡包埋切片，行HE染色。显微镜下观察肿瘤组织结构及细胞学特点。免疫组化选用抗体CD34、CD31，FⅧ，CK，TTF-1，desmin，vimentin，EMA，TTF-1(抗体均为迈新公司产品)，采用Elivision二步法，DAB显色，苏木素复染，显微镜观察。诊断依据WHO(2015)心脏肿瘤诊断标准。
2 结果
2.1 肉眼观：例1，灰红肿物一个，大小：7.20cm x6.10cmx4cm，有完整包膜，带蒂，切面灰红灰黄相间，内部有出血坏死灶。例2：灰红肿物一个，大小：9.10cmx4.30cmx4.50cm，无明显包膜，切面灰红实性，质软，见坏死灶。例3：送检肺部活检穿刺组织两条，大小均为：1cmx0.20cmx0.20cm，灰红灰白，质软。
2.2 镜检：例1和例2，瘤细胞呈多形性，由结构良好的血管腔和乳头状结构组成，血管腔大小和形态不规则，吻合呈窦隙状。内衬细胞具有多形性和异型性，在裂隙状血管腔内可衬覆呈乳头状结构，部分细胞呈条索状排列，管腔不明显，核分裂像常见。肿瘤组织内可见广泛的出血坏死。例3： 送检小片肺组织，肿瘤细胞呈梭形或肥胖的短梭，排列成片状或紧密的束状，细胞异型较明显，核较大，核染色质深。细胞间胶原纤维很少。
2.3 免疫组化：病例1，免疫组化染色结果：CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)，Calponin(-)，MyoD1(-)，Des(-)，CK(-)。病例2：免疫组化染色结果：CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)，Vimentin(+)，Des(-)，EMA(-)，CK(-)。例3：CD34(+)，CD31(+)，FⅧ(+)，CK(-)，TTF-1(-)，EMA(-)，S-100(-)，Des(-)，VM(-)。(见图2～6), http://www.100md.com(段婷 赵曼丽 陈镇 彭芳)