[摘要]心肌致密化不全(NVM)是一种较为罕见的先天性心室肌发育不全的心脏病，以肌小梁增粗及小梁间相通的深陷隐窝为特征，心脏超声是目前诊断的首选方法，为临床医生认识该病提供了第一手资料。

    [关键词]心肌病;先天性;心脏超声

    中图分类号：R541.1 文献标识码：A 文章编号：1009-816x(2019)05-0452-03

    doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.05.022

    心肌致密化不全(noncompaction of ventricular my-ocardium，NVM)是一种较为罕见的先天性心室肌发育不全的心脏病。左心室发病率较高，也被称为左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)，若累及右心室或双心室发病预后更差[1，2]。据估计，0～10岁儿童NVM的发病率约为每年0.12/100000[3]，在成人中的患病率为0.05%[4]。未出生和早期新生儿的死亡率很高，伴有水肿的胎儿，其预后更差。

    1 分类

    1932年，Bellet等首次在新生儿尸检中描述该心肌病变的特点;1985年 ......