肾上腺区神经节细胞瘤(附18例报告)
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Ganglioneuromas in the adrenal area (report of 18 cases)
Yang Qing, Li Hanzhong, Ji Zhigang
(Department of Urology, PUMC Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China)
ABSTRACT: Objective To study the characteristics of prevalence and clinical manifestation and management principles of ganglioneuromas. Methods The clinical manifestation, laboratory and imaging examination and therapy of 18 cases of ganglioneuromas diagnosed by pathology were retrospectively analyzed. Results 15 cases of asymptomatic ganglioneuromas were incidentally discovered by imaging, while the endocrine examination showed negative results. 3 of 18 mainly presented paroxysmally hypertension, one of them had a high level of urinary catecholamine, and metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan showed positive results. The Bultrasonic showed lowecho in all cases. With unenhanced CT, 13 cases showed punctuate calcification. 12 of the 18 cases undertook the enhanced CT, and the results showed distinct enhancement of the periphery of tumors. Before operation, 12 of the 18 cases were diagnosed as pheochromocytoma, 4 ganglioneuromas, 2 adrenal nonfunctional tumor. Tumor excision was performed in all patients. Followup ranged from 6 to 84 months. None had hypentension symptoms. The tumors recurred in two cases. Conclusion It is difficult to differentiate adrenal medullary tumor and ganglioneuromas. The combination of imaging data is helpful in the diagnosis of ganglioneuromas, the key to cure is complete surgical excision.
KEY WORDS: adrenal tumor; ganglioneuroma
摘要：目的 较全面的了解神经节细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析18例病理确诊的神经节细胞瘤患者临床表现、实验室检查、影像学检查和治疗效果。结果 15例是无临床症状的影像学偶然发现病例，内分泌检查均在正常范围；另外3例以阵发性高血压为主要临床表现，其中1例尿儿茶酚胺升高，肾上腺髄质显像(MIBG)阳性。18例B型超声检查均为低回声；13例CT平扫见散在点状高密度影，12例CT增强扫描肿瘤周边强化明显。手术前诊断为嗜铬细胞瘤12例，神经节细胞瘤4例，肾上腺无功能腺瘤2例。18例行肿瘤切除，随访6个月～7年，高血压症状消失，2例肿瘤复发。结论 肾上腺区神经节细胞瘤与肾上腺髄质肿瘤难以鉴别，综合各项影像学检查对诊断有较高的参考价值。手术治疗是唯一的有效方法。
关键词：神经节细胞瘤；肾上腺肿瘤
1986年1月至2004年12月我院收治有明确病理诊断和完整临床资料的肾上腺区神经节细胞瘤18例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组18例患者中，男性11例，年龄9～50岁，女性 7例，年龄17～63岁，平均36.2岁。肿瘤位于右侧肾上腺区14例，左侧肾上腺区4例。体检时B超检查发现10例，CT检查发现5例；余3例因阵发性高血压就诊，发作时血压165～180/120～135mmHg。
1.2 影像学资料
18例患者均进行了CT和B超检查。B超检查均显示为低回声团块，边界清晰，其中13例毗邻下腔静脉。18例患者CT平扫为低密度肿块，其中6例为囊实性病变，边界清晰，CT值23～35Hu， 13例肿瘤内可见散在点状强回声。12例CT增强扫描CT值30～64Hu，肿瘤周边强化明显，6例强化不明显。肾上腺髄质显像(MIBG)8例，其中1例以阵发性高血压为主要表现者MIBG检查阳性。
1.3 实验室检查
18例患者均行电解质、肝肾功能及肾上腺有关的内分泌检查。血电解质及肝肾功能正常，肾上腺有关的内分泌检查： 1例以阵发性高血压发作为主要表现者，24h尿NE 47.7μg(正常值16.69～40.65μg)、E 13.90μg (正常值1.70～6.46μg)、DA 323.6μg(正常值120.93～330.59μg)，以肾上腺素升高为主。另17例患者内分泌检查均在正常范围。
2 结 果
手术前诊断为嗜铬细胞瘤12例，神经节细胞瘤4例，肾上腺无功能腺瘤2例。12例诊断为嗜铬细胞瘤患者，术前常规予口服α受体阻滞剂(如酚苄明，压宁定等)2周，即按嗜铬细胞瘤进行术前准备。18例患者中，16例完整切除肿瘤，2例因与大血管紧密黏连而残留部分肿瘤组织。术后病理报告均为神经节细胞瘤，肿瘤重量11.5～90g，平均61.8g，直径2.5～13.0cm，平均6.7cm。平均随访36个月(6～84个月)，高血压症状消失。术中残留部分边缘的2例患者肿瘤原位复发，再次手术切除1例，另1例患者放弃手术。未发现肿瘤转移。
3 讨 论
3.1 病因和发病率
神经节细胞瘤是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤，由成熟神经节细胞、施万细胞、神经纤维构成，通常起源于脊柱旁的交感神经链，偶尔发生在肾上腺髄质，后腹腔(32%～52%)和后纵隔(39%～43%)是最常发生的部位，其次是颈部(8%～9%)\[1-3\]。所有年龄均可发病，其中以儿童和青壮年为主(42%～60%)\[2,3\]，本组病例，发病年龄在9～63岁不等，儿童仅1例。神经节细胞瘤发病率低，且通常无症状，故临床少见。偶然因体检时影像学检查发现肾上腺区肿块存在右侧优势。本组18例中15例患者由体检发现，12例为右侧，与文献报道一致。神经节细胞瘤发病原因不明。Jennifer等\[4\]曾报道一家族性祖孙3人发病，故神经节细胞瘤与遗传的关系有待进一步研究。
3.2 临床表现
神经节细胞瘤患者偶尔存在腹泻、多汗、高血压、女性男性化、肌无力等症状，与肿瘤中神经节细胞可分泌少量儿茶酚胺、血管活性肠肽等激素有关。部分神经节细胞瘤表达嗜铬粒蛋白A 、嗜铬粒蛋白B、血管活性肠肽\[5\]。本组患者3例以阵发性高血压为临床表现，术后随访1～4年，无高血压发作。1例24h尿液儿茶酚胺阳性证明肿瘤具有内分泌功能，我们认为部分病例具有临床症状原因可能与患者本身对神经节细胞瘤分泌的少量物质调节能力差或仅有部分肿瘤具有内分泌功能。
3.3 诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤术前与嗜铬细胞瘤难以鉴别。本组病例中12例术前诊断为嗜铬细胞瘤，其中3例以阵发性高血压为主要临床表现，具有典型的嗜铬细胞瘤的临床特点，并且1例MIBG阳性，尿液儿茶酚胺增高；另9例从影像学表现来看具有某些嗜铬细胞瘤的特征，如肿瘤直径3～5cm，超声见内部回声强弱不均，CT增强扫描肿瘤强化明显。Radin等 \[3\]报告，假如如下1～3个特征存在应考虑神经节细胞瘤的诊断： CT平扫肿瘤表现为比肌肉密度低的等密度 、部分或完全包绕在大血管周围而大血管很少或没有内腔狭窄、MR影像在T2加权像主要以不同程度的高信号为主。本组病例B超检查13例毗邻下腔静脉，CT平扫12例肿瘤内可见散在点状强回声。12例CT增强扫描CT值30～64Hu，肿瘤周边强化明显。所以我们认为平扫CT见散在点状强回声、增强CT肿瘤周边强化明显、B超检查为大血管周围的低回声团块等特点，对诊断神经节细胞瘤尤其在与嗜铬细胞瘤鉴别诊断方面有一定的参考价值。在增强扫描时，神经节细胞瘤存在着随时间延长造影剂蓄积现象，这种现象解释为肿瘤中存在大量黏液样基质导致造影剂吸收延迟\[6\]。本组患者未发现此现象，可能与CT扫描时对此重视不够有关。
3.4 治疗原则
手术是神经节细胞瘤治疗的唯一方法，因为瘤细胞分化成熟和生长缓慢，放疗和化疗效果欠佳。就适应证而言，①大部分作者认为大于4cm肾上腺肿瘤因存在恶性可能需要行手术切除；②具有明显临床症状，患者要求和手术医生的经验是必须考虑的因素。手术条件允许的情况下，应该实行手术治疗，肿瘤完整切除可以治愈或减少肿瘤局部复发机会。因为肿瘤部分或全部包绕腹主动脉或下腔静脉，术中寻找肿瘤边缘困难，遗留的部分肿瘤将会局部复发\[7\]。本组患者2例肿瘤呈“树突状”生长在下腔静脉周围，术中残留部分边缘，随访发现肿瘤在原位复发，与肿瘤残留有关。我们手术的经验是：肿瘤与大血管壁黏连，界限不清，分离难度大，术中应暴露清晰，开放手术应用腹部切口可以得到较其他切口更好的术野暴露。手术时应注意保护血管，防止损伤血管壁造成难以控制的大出血。为安全起见，可以残留部分边缘。本组患者中2例应用腹膜后腹腔镜切除，手术顺利，与开放手术相比，有术野显露清楚，解剖结构清晰，与大血管分离相对容易等优势。
参考文献：
\[1\]Shimada H, Ambros IM, Dehner LP, et al. The international neuroblastoma pathology classification (the Shimada system) \[J\]. Cancer, 1999, 86:364-372.
\[2\]Ichikawa T, Ohtomo K, Araki T, et al. Ganglioneuroma: CT and MR features \[J\]. Br J Radiol, 1996, 69:114-121.
\[3\]Radin R, David CL, Goldfarb H, et al. Adrenal and extraadrenal retroperitoneal ganglioneuroma: imaging findings in 13 adults \[J\]. Radiology, 1997, 202:703-707.
\[4\]Leavitt JR, Harold DL, Robinson KB. Adrenal ganglioneuroma: a familial case \[J\]. Urology, 2000,56(3):508.
\[5\]Schmid KW, DockhornDworniczak B, Fahrenkamp A, et al. Chromogranin A, secretogranin II and vasoactive intestinal peptide in phaeochromocytomas and ganglioneuromas \[J\]. Histopathology, 1993, 22(6):527-533.
\[6\]Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics \[J\]. Radiographics, 2003,23(1):29-43.
\[7\]Kouriefs C, Leris AC, Molbel K, et al. Abdominal ganglioneuromas in adults \[J\]. Urol Int, 2003, 71:110-113.
作者简介：杨庆 (1970),男(汉族),内蒙赤峰人,主治医师, 硕士. Tel: (010)65296073; Email: yangqingy160@sina.net
(中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院泌尿外科，北京 100730)
(编辑 雷立权)
收稿日期：20050322
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