肾错构瘤破裂出血的诊断及外科治疗(附9例报告)
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Diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture (report of 9 cases)
Zhao Zhenmeng, Li Ling, Ma Chaolong, Li Hao, Xiao Long, Sun Tao, Feng Bo
(Department of Urology, the 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Kunming 650032, China)ABSTRACT: Objective To improve the diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture. Methods Data of the diagnostic and therapeutic processes of 9 cases of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture were reviewed retrospectively. Results All the 9 cases had been treated with operation, of which 3 with nephrectomy, 2 with partial nephrectomy, 4 with excision of renal angiomyolipoma. All the 9 cases recovered successfully after operation. No recurrent tumor was observed in the 2 to 168 months of followup (average 91.6 months). Conclusion There are no typical manifestation in renal angiomyolipoma with spontaneous rupture. Bultrasonography and CT scan are main means of preoperative diagnosis. The first therapeutic choice is early operation. Kidney reservation methods should be applled to retain the kidney.
KEY WORDS: angiomyolipoma; rupture; operation
摘要：目的 提高肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗水平。方法 回顾性分析9例肾错构瘤破裂出血的诊治过程。结果 9例患者均行外科手术治疗，其中3例行患肾切除术，2例行肾部分切除术，4例行肿瘤切除术。术后病理诊断均为肾错构瘤，无恶变。9例患者均恢复顺利，5例患者获随访，时间2个月～14年，平均91.6个月，无肿瘤复发。结论 肾错构瘤破裂出血在临床上无典型临床表现，B超和CT检查为术前确诊主要依据，尽早手术探查是首选治疗手段，术中尽可能选择保肾手术。
关键词：肾错构瘤；破裂；手术
肾错构瘤引起的自发性破裂出血在临床上并不多见，我院自1989年1月～2004年12月共收治肾错构瘤破裂出血患者9例，均经病理检查证实，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组9例，男5例，女4例，年龄25～60岁，平均39岁，均为单发，其中右肾4例，左肾5例。9例患者有突发腰痛，其中6例患者伴有恶心呕吐等消化道症状；4例伴发热，2例伴肾结石。9例患者术前均行B超和CT检查，其中6例诊断为肾错构瘤破裂出血，2例诊断为肾癌破裂出血，1例诊断为肾周围血肿。血常规检查9例患者均有不同程度的白细胞升高和中性粒细胞升高，6例伴有血尿。
1.2 治疗及结果
9例均行手术治疗，其中3例行患肾切除术，2例行肾部分切除术，4例行肿瘤切除术。肿瘤大小4cm×6cm×10cm，平均6.5cm。肿瘤位于肾脏的上极4例，中极2例，下极3例。术前2例诊断为肾癌破裂出血及1例考虑为肾周围血肿患者于术中作冰冻切片病理检查，诊断为肾错构瘤。9例术后病理诊断均为肾错构瘤，无恶变。患者术后均恢复顺利。5例患者获随访，时间2个月～14年，无肿瘤复发。
2 讨 论
肾错构瘤由成熟的脂肪组织、平滑肌及血管组成。肿瘤内血管丰富但发育畸形，血管管壁厚薄不匀，无完整的弹力板，有纤维化和透明样变，且血管行径迂曲成动脉瘤样改变，这是肾错构瘤破裂出血的病理基础。肿瘤的大小和构成成分与肾错构瘤的自发性破裂有关\[1\]。Oesteling等\[2\]认为直径>4cm的肾错构瘤自发性出血的可能性要大得多。肿瘤组织中有较丰富的异常血管则易出血，而以脂肪组织为主则出血破裂的机会相对要少。外力的直接打击是诱发肿瘤出血的原因，而临床上更常见的原因是腹内压急剧升高及跳跃对患肾的间接作用。本组4例在咳嗽、运动时突发肾错构瘤破裂。另一促成肿瘤自发性破裂的因素可能是肾盂内高压。Middleton(1980)报告3例肾错构瘤患者因怀孕压迫输尿管致肾积水导致瘤体自发性破裂出血。本组2例患者并发肾盂结石、肾积水，夜间突发腰痛，即可能是肾盂内高压致肾错构瘤自发破裂。
典型肾错构瘤因瘤体含脂肪组织可依据B超、CT作出明确诊断。而自发性破裂出血的瘤体血管组织丰富，脂肪含量少，破裂出血后脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响进一步掩盖其脂肪成分，以致B超、CT不能辨认，造成诊断困难。本组肾错构瘤破裂出血为三种类型：①瘤体内出血2例；②瘤体向集合系统破裂出血3例；③瘤体向肾外破裂4例。后者形成肾周血肿或腹膜后血肿。本组术前考虑为肾癌破裂出血的2例患者均为瘤体内出血，此型出血局限于瘤体之内，B超或CT表现为境界清晰的占位性病变，为混杂密度。由于出血致瘤体内张力增高，脂肪组织受挤压破坏以及血肿机化、液化的影响，难以测出瘤体脂肪成分而误诊。肿瘤向肾外破裂者对瘤体本身的影响较小，易对瘤体性质作出正确判断。我们认为以下几点有助于肾错构瘤破裂出血的诊断：①肾错构瘤与正常肾组织常有清晰边界或水肿带。肾癌常呈浸润性生长，边界不清。②综合分析B超和CT所见，尽量予薄层CT扫描以寻找脂肪成分，即使含量甚微亦应高度怀疑肾错构瘤。③肾癌的CT图像中也可检测到脂肪组织\[3\]，这些在CT表现的脂肪密度实际上是癌细胞内的脂滴或肿瘤间质中的泡沫细胞所造成。肾错构瘤很少有钙化，因此，肾肿瘤中既有脂肪的密度又有钙化应多考虑肾癌\[4\]。
肾错构瘤极少恶变，对已明确诊断者，外科治疗的目的是消除症状、保护肾功能及防止自发性破裂出血。一般认为肿瘤直径<4cm者可随访观察。对自发性破裂出血者，江洪涛等\[5\]认为，对瘤体内出血者病情稳定可暂保守治疗，若瘤体>4cm，出血量大，病情发展快者宜尽早手术。我们认为不论是瘤体内出血还是肿瘤向集合系统破裂出血或瘤体向肾外破裂形成肾周血肿或腹膜后血肿，均应急诊手术处理。因为肿瘤自发性破裂出血已说明该瘤体活跃的出血倾向，保守治疗极可能导致再次出血或脓肿形成，而此时局部炎症粘连、血肿机化，将增加后期手术难度。已有自发性出血致严重失血性休克抢救无效死亡报告\[6\]。故对肾错构瘤自发性破裂出血患者应尽早手术探查。手术方式应根据瘤体大小、部位和出血情况决定，尽可能选择保肾手术。若瘤体局限于肾一极或背侧，宜采取肿瘤切除术或肾部分切除术。如果破裂出血的瘤体较大，残余肾组织少，局部粘连机化，以及瘤体位于肾门处，可选择肾切除术。
参考文献：
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\[6\]刘雨，董克权，王文成，等. 肾血管平滑肌脂肪瘤(附8例报告) \[J\]. 临床泌尿外科杂志, 1992, 7:166-166.
作者简介：赵振蒙(1961)，男(汉族)，副主任医师. Tel: (0871)53248882402
(1.昆明医学院第一附属医院泌尿外科，云南昆明 650032；2. 云南省肿瘤医院，云南昆明 530031)
(编辑 雷立权)
收稿日期：20050322
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