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编号:12061244
脊髓小脑性共济失调一家系5例报告
http://www.100md.com 2008年6月1日
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     脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1—21。成年期发病,常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。我国常见于SCA3型。SEA共同症状体征是:30—40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征阳性、痉挛性步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20a不能行走。我科于2008年4月15日收治一家系5例。现报告如下。

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