系统性红斑狼疮并发急性造血功能停滞1例报告
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【中图分类号】 R331 【文献标识码】 B 【文章编号】1185-1672(2009)- 04-0710-02
1 病例资料
患者,女,19岁,未婚,主因反复浮肿2年余伴皮肤瘀点，发热1周于2007年7月10日收入院。患 者诉2005年因浮肿住我科诊断为“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”[当时未做肾穿活检]。 给予口服强的松片45mg/日，静点环磷酰胺针0，6/月[累计用环磷酰胺针11次]治疗后症状 有好 转，症状好转渐减激素至停药， 2007年6月5日因再次出现浮肿住我科行肾组织活检，报告 示狼疮性肾炎，重新给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗， 1月后出现全身瘀点，瘀班，发热， 体温高达40℃，伴咳嗽，咯痰，偶有心慌，胸闷，无心前区疼痛。于7月10日前来就诊，门 诊以“狼疮性肾炎，粒细胞缺乏症”收住院，患者既往无特殊病史。查体：血压90/62mmHg呼吸29次/分脉搏125次/分体温40℃急性病容，贫血貌，躯干部，四肢及颈部皮 肤可见散在分布的淤斑，淤点，全身浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音粗，未闻及干湿口罗音， 心率125次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，肝脾未触及，双下肢轻度凹陷性 浮肿。
入院后做骨髓穿刺涂片检查示粒系增生明显减低，分类左移，细胞成熟不良，细胞成熟细胞 可见中毒性颗粒变性和空泡变性，红系增生红系，增生以中，晚幼红细胞为主，细胞形态未 见异常，巨核系未见产板型巨核细胞。骨髓活检示骨髓组织增生极低下，血细胞容积约为10 ～20%，以中，晚幼粒细胞为主，巨核系显著减少约0～2个/HP，红系明显减少，可见浆细胞 及嗜酸粒细胞，未见异性细胞，不排除再障可能。化验血常规白细胞0.5×109/L 红细胞1.37×1012/L 血红蛋白量45g/L 血小板 6×109/L，周围血分类 噬中性杆状核2% ，噬中性分叶核22% 单核细胞2% 淋巴细胞74%，凝血功能 凝血酶原时间(PT)11，1秒，部分凝血活酶时间9APTT)34.1秒，凝血酶时间(TT)12.3秒，纤维蛋白原(FIB)7.67g/L ，D-二聚体阴性(-)，纤维蛋白降解产物(FDP)阴性(-)。血生化：尿素氮11mmol/L， 肌酐449umol/L总蛋白53.5g.。白蛋白31.6g/l。谷丙转氨酶12U/L，谷草转氨酶18U/L。乳酸 脱氢酶316U/L。抗双链DNA(DS-DNA)阴性(-)，抗单链DNA(SS-DNA)阴性(-)，抗核抗 体(ANA)阴性(-)，血沉122mm/L。B超检查示双肾体积偏大(左11.2×6.7×4.7cm，右11 .2×6.8×4.6cm)。胸 片检查未见异常，患者入院后持续高热不退，少尿浮肿，给予积极抗感 染及利尿等治疗亦收效甚微。征得患者及家属同意进行了远程会诊，会诊诊断为：①急性造 血功能停滞；②系统性红斑狼疮狼疮性肾炎；③急性肾功能衰竭；④严重感染。治疗建议： ①加强抗感染；②血浆置换或血液透析治疗；③大计量甲基强的松冲击治疗3天。遵会诊意 见加用泰能抗感染，行血浆置换加血液透析治疗，静脉输注甲基强的松龙3天(1g/d)及对 症支持治疗，3天后患者体温正常，1周后尿量渐增加，浮肿消退，2周后复查血常规正常白 细胞8.5×109/L 红细胞3.42×1012/L 血红蛋白量112g/L 血小板 238×109/L， 病情好转出院。
2 讨论
系统性红斑狼疮可引起全血细胞下降，其原因主要为免疫 破坏及对骨髓造血功能的抑制， 多表现为某一系细胞 或某两系细胞的轻-中度下降，此例患者出现严重急性造血功能停滞 ，较为少见，经积极抗狼疮治疗后，病情好转。
参考文献
[1] 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M]第3版北京：科学出 版社，2007.19-24
(收稿日期 2009-02-13)(编辑 何 俐), 百拇医药