肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习

http://www.100md.com 2016年3月1日 《现代养生·下半月》2016年第3期

     【摘要】目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学表现及病理改变特征。方法：回顾性分析呼吸科近年诊治的2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学资料，并复习相关文献。结果：患者主要为女性，临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸等；胸部cT主要表现为双肺弥漫分布多发的囊样改变；病理改变主要为异常增殖的平滑肌样细胞，破坏肺实质。肺淋巴管瘤病临床症状缺乏特异性常易误诊，诊断需结合病史、影像学以及典型病理改变。肺移植是唯一有效的治疗手段。结论：育龄期女性，反复发作气胸、肺部cT表现为弥漫性囊样改变时，应警惕肺淋巴管平滑肌瘤病可能，必要时需行病理学检查以明确诊断。

    【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；囊样改变；病理改变特征

    肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一类少见的肺部疾病，主要是发生于育龄期女性，可以为散发(S-LAM)或者是合并结节性硬化症(TSC-LAM)。我们报道近年来我院呼吸科诊断的两例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床特征、影像学表现，提高临床医生对此类疾病的认识。

    1一般资料

    病例1患者女性 ......