荆小莉教授 原发性淀粉样变是临床罕见病，针对原发性淀粉样变患者，目前采用烃化剂和抗肿瘤抗生素抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成；对于继发性患者，主要针对原发病进行治疗，往往能获得较好结果。对于限制性心肌病右心衰竭者可小心应用ACEI、长效硝酸盐、其他血管扩张剂和利尿剂。由于洋地黄类药物能够通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，从而增加药物的敏感性和毒性，即使小剂量应用，也可能引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免使用。因此，对于良性心律失常，则需尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。本病预后取决于淀粉样变的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者 ......