3.1 血管结构改变

    PAH患者导致SCD最可能的机制与严重继发性肺动脉扩张有关，严重肺动脉扩张可导致左主干挤压综合征(left main compression syndrome， LMCS)、肺动脉夹层(pulmonary artery dissection， PAD)、肺动脉撕裂(pulmonary artery rupture， PAR)等并发症。PAH所致的肺动脉扩张是进展性的，超声和CT等无创性检查均可发现肺动脉扩张。

    3.1.1 LMCS LMCS主要由严重而持续肺动脉高压所致。CHD，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，可导致LMCS¹⁵。还有其他一些潜在的病因包括特发性PAH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和重度肺实质病变等¹⁶。临床研究资料显示LMCS发病率为5%～44% ¹⁷。由于左冠状动脉主干受压于扩张的肺动脉，PAH合并LMCS者可出现心绞痛、左心功能衰竭甚至SCD¹⁸。心绞痛是PAH患者常见的症状，主要为右室扩张和肥大的右室内膜下缺血所致 ......