连续性血液净化救治小儿重症噬血细胞综合征(2)
【Key words】Continuous blood purification;Hemophagocytic syndrome; Macrophage activation syndrome;Multiple organ dysfunction syndrome;Child噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),临床表现以发热、肝睥肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害表现为特征,实验室检查显示血清铁蛋白显著增高,骨髓检查可见噬血细胞[1-2]。其中巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是HPS或HLH的一种特殊类型,常见于幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis ......
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