本组12例HPS患儿采用CBP治疗，是迄今样本量最大的报道，观察到病死率为25%，低于未采用CBP治疗组病死率(71.4%)，但差异无统计学意义，这可能与病例数仍偏少有关。研究报道，CBP治疗可以迅速控制发热、改善器官功能、维持电解质等内环境的稳定，减轻HPS合并器官损害，初步观察到可能降低合并MODS时的病死率[13-14]。但CBP治疗时依然面临很多问题，其中最主要的是抗凝剂使用与可能加重出血这一矛盾。通常情况下使用肝素等抗凝剂维持CBP治疗时，不必常规采用鱼精蛋白对抗肝素对凝血功能的影响。本组患儿常规采用了滤器后使用肝素，但仍然遇到难以控制的出血困扰，其中2例中止CBP治疗。

    HPS的病理生理基础是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生，产生细胞因子风暴，导致机体极端异常免疫反应状态[1，3，15]。其中MAS的发生可以是原发疾病演变的结果，最常见于soJIA或红斑狼疮等自身免疫性疾病 ......